庫欣綜合征分泌過多的激素主要是皮質(zhì)醇,由腎上腺皮質(zhì)束狀帶過度分泌引起,常見病理因素包括垂體瘤、腎上腺腫瘤或異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合征。
1、皮質(zhì)醇異常皮質(zhì)醇是糖皮質(zhì)激素的主要代表,過量分泌會(huì)導(dǎo)致向心性肥胖、皮膚紫紋等典型表現(xiàn),臨床可通過地塞米松抑制試驗(yàn)確診。
2、ACTH依賴型約70%病例與垂體ACTH腺瘤相關(guān),表現(xiàn)為血ACTH水平升高,可遵醫(yī)囑使用酮康唑、美替拉酮或米托坦抑制皮質(zhì)醇合成。
3、ACTH非依賴型腎上腺腺瘤或增生直接分泌過量皮質(zhì)醇,需通過影像學(xué)定位,治療可采用腎上腺切除術(shù)或藥物控制。
4、異位分泌型肺癌等腫瘤異位分泌ACTH所致,需治療原發(fā)腫瘤,配合奧西妥司他等皮質(zhì)醇合成抑制劑緩解癥狀。
患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血壓血糖,限制高鹽高脂飲食,避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)骨質(zhì)疏松,所有藥物使用需嚴(yán)格遵循內(nèi)分泌科醫(yī)師指導(dǎo)。