我們有幸邀請(qǐng)到國(guó)內(nèi)煙霧病治療和研究領(lǐng)域的三位最頂尖專(zhuān)家與會(huì)，分別是北京醫(yī)院神經(jīng)外科主任張東教授、北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科王嶸教授、解放軍總醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)部段煉教授。

　　《神刀三人行》是國(guó)內(nèi)首檔神經(jīng)外科學(xué)術(shù)談話節(jié)目，它旨在填補(bǔ)該領(lǐng)域深度學(xué)術(shù)討論視頻內(nèi)容的空白。節(jié)目采用頂尖專(zhuān)家對(duì)談的形式，每期聚焦一個(gè)前沿或復(fù)雜的專(zhuān)業(yè)議題，通過(guò)碰撞觀點(diǎn)、分享見(jiàn)解，為神經(jīng)外科醫(yī)師提供超越傳統(tǒng)講座與案例展示的學(xué)術(shù)交流新平臺(tái)。

　　三位專(zhuān)家對(duì)煙霧病的真實(shí)發(fā)病率、鑒別診斷、無(wú)癥狀煙霧病處理策略、兒童煙霧病診療方向、煙霧病病因?qū)W、手術(shù)方式和療效等熱點(diǎn)話題，展開(kāi)了充分討論。

　　北京醫(yī)院神經(jīng)外科張東教授：

　　大家好，我原來(lái)在北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科負(fù)責(zé)腦血管的工作，和今天參加學(xué)術(shù)座談的王嶸教授原來(lái)都是一個(gè)團(tuán)隊(duì)的。從2022年7月1日開(kāi)始，我調(diào)到北京醫(yī)院神經(jīng)外科擔(dān)任科室主任。

　　我是從2007年開(kāi)始大力開(kāi)展煙霧病的診療工作，到現(xiàn)在也10多年了，得到了段煉教授很多幫助，跟他也學(xué)了很多，也吸收了段煉教授長(zhǎng)期臨床工作的一些經(jīng)驗(yàn)和理念。

　　現(xiàn)在我到北京醫(yī)院之后，我們?nèi)齻€(gè)人的合作，就從原本兩個(gè)中心，自然變成三個(gè)中心，我想這也有利于我們形成一些多中心的共識(shí)，來(lái)為煙霧病的診療工作做了一些貢獻(xiàn)。

　　北京醫(yī)院神經(jīng)外科是一個(gè)歷史悠久的中央保健單位，有很強(qiáng)的腦血管的診療基礎(chǔ)，尤其是在神經(jīng)介入方面有非常強(qiáng)的診療基礎(chǔ)。我到北京醫(yī)院之后，作為腦血管開(kāi)刀治療的醫(yī)生，和神經(jīng)介入團(tuán)隊(duì)是在一個(gè)科室里工作了，這更有利于對(duì)這些缺血性腦血管病病因?qū)W以及外科治療理念上認(rèn)識(shí)的提高。

　　北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科王嶸教授：

　　大家好，我在北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科腦血管二病房工作，擔(dān)任科室副主任，今天很高興能夠跟大家一起分享關(guān)于煙霧病的診療體會(huì)。實(shí)際上，國(guó)內(nèi)最早大規(guī)模做煙霧病的醫(yī)生就是今天來(lái)參加學(xué)術(shù)座談的段煉教授。

　　在此之后的2009年，我們?cè)谮w繼宗院士的倡導(dǎo)之下，與我的師兄張東教授一起，在北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科也建立了一個(gè)以缺血性腦病手術(shù)為主要特色的病房，就是現(xiàn)在的神經(jīng)外科腦血管二病房。

　　我主要從事的專(zhuān)業(yè)主要說(shuō)缺血性腦血管病，比如煙霧病、頸動(dòng)脈狹窄的傳統(tǒng)手術(shù)的治療和診斷。在我的老師趙繼宗院士、我的師兄張東教授的帶領(lǐng)之下，我目前對(duì)于煙霧病還有包括其他一些缺血性腦病診療也有一些初步的積累和體會(huì)，也希望能夠在前輩們的指引之下，能夠把這方面的工作做得更完善更深入，能夠更好地為廣大患者進(jìn)行診療服務(wù)。

　　解放軍總醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)部段煉教授：

　　大家好，我原來(lái)在解放軍307醫(yī)院神經(jīng)外科工作，現(xiàn)在是解放軍總醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)部。目前，我在解放軍總醫(yī)院第一中心和第五中心都有工作和病房，第一中心是原來(lái)的301醫(yī)院，第五中心是原來(lái)的307醫(yī)院。

　　第一中心影像學(xué)的條件很好，但是手術(shù)治療的條件第五中心也非常好。因?yàn)槲覀兪菑奈逯行钠鸬牟?，我們所有的手術(shù)設(shè)備都是國(guó)際上最先進(jìn)的裝備。

　　我個(gè)人最開(kāi)始是做神經(jīng)腫瘤的，從日本學(xué)習(xí)回來(lái)后，從2002年開(kāi)始系統(tǒng)的開(kāi)展煙霧病的診斷、治療和研究。初期得益于前輩的大力支持，第一位是解放軍總醫(yī)院李寶民教授，第二位是宣武院凌鋒教授，第三位是天壇醫(yī)院的吳中學(xué)教授。這三位都是做血管內(nèi)治療的，那個(gè)年代煙霧病的診斷主要依靠血管內(nèi)介入能夠發(fā)現(xiàn)。

　　當(dāng)然，很多神經(jīng)外科前輩，都是我的老師，給了我很多的幫助，包括今天參加學(xué)術(shù)座談的張東、王嶸兩位主任，我們一起走過(guò)了中國(guó)煙霧病20多年的歷程。

　　現(xiàn)在我們團(tuán)隊(duì)做了1萬(wàn)例次的煙霧病手術(shù)，總體結(jié)果正在陸續(xù)發(fā)表。

　　煙霧病在中國(guó)究竟是不是罕見(jiàn)病？

　　要點(diǎn)摘錄｜神刀三人行第1輯第1期

　　北京醫(yī)院神經(jīng)外科張東教授：腦血管的無(wú)創(chuàng)檢查，在各基層醫(yī)院廣泛推廣之后，就發(fā)現(xiàn)很多煙霧病相關(guān)癥狀的患者。

　　北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科王嶸教授：煙霧病發(fā)病率和地域有很大的關(guān)系，在河南、山東、江西等區(qū)域，煙霧病的發(fā)病率要遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于現(xiàn)有的流行病學(xué)資料。

　　解放軍總醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)部段煉教授：煙霧病應(yīng)該不是一個(gè)疾病，而是一類(lèi)疾病，中國(guó)實(shí)際的發(fā)病率可能比我們認(rèn)為的要多得多。

　　段煉教授：今天非常榮幸能和北京醫(yī)院的張東教授，天壇醫(yī)院的王嶸教授一起來(lái)分享在煙霧病診斷治療過(guò)程當(dāng)中的體會(huì)。我本人是解放軍總醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)部的段煉醫(yī)生。

　　今天第一個(gè)話題，煙霧病是不是罕見(jiàn)?。吭?0年前在我們中國(guó)的教科書(shū)，無(wú)論是內(nèi)科教科書(shū)，還是外科教科書(shū)，都說(shuō)煙霧病是罕見(jiàn)病或者是少見(jiàn)病，都是這么說(shuō)的，但是現(xiàn)在究竟什么叫罕見(jiàn)病？國(guó)內(nèi)目前好像還沒(méi)有一個(gè)確切的定義。

　　根據(jù)相關(guān)數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)，中國(guó)的罕見(jiàn)病有7000多種，而且每年大概有250至280的新發(fā)的罕見(jiàn)病在出現(xiàn)。

　　回到我們的正題，煙霧病它是不是罕見(jiàn)病？有的國(guó)家是按總?cè)丝趤?lái)定義罕見(jiàn)病，比方說(shuō)美國(guó)是少于20萬(wàn)的，定義為罕見(jiàn)病。我們通常按百分比定義罕見(jiàn)病，患病人數(shù)占總?cè)丝诘?.65‰～1‰的疾病為罕見(jiàn)病。

　　如果按照這個(gè)定義，煙霧病是不是罕見(jiàn)病？那可能會(huì)算，但是中國(guó)的煙霧病到底是多少？我們沒(méi)有人知道。因?yàn)槲覀冞@么大的國(guó)家，十幾億的人口，缺乏一個(gè)準(zhǔn)確的流行病學(xué)數(shù)據(jù)。

　　在日本來(lái)看，其煙霧病患病率是比較高的，在10/10萬(wàn)-15/10萬(wàn)，也就是在萬(wàn)分之一左右，按照剛才說(shuō)的千分之一的標(biāo)準(zhǔn)，就算罕見(jiàn)病。

　　但事實(shí)上，我們這幾位都有體會(huì)，中國(guó)的煙霧病，就是腦缺血性腦血管病，實(shí)際上比我們掌握的數(shù)據(jù)要高很多。

　　我記得王擁軍院長(zhǎng)和中國(guó)卒中協(xié)會(huì)王隴德院士組織的研究報(bào)告中，有一個(gè)口號(hào)，心腦血管病是中國(guó)致死率最高的疾病，也是致殘率最高的疾病，好像是每6秒鐘就有一個(gè)因?yàn)樾?a href="http://www.028tfnet.cn/k/p0p8fvt1kta8z6x.html" target="_blank">腦血管病致殘的患者，每6秒鐘就有一個(gè)新發(fā)的，還有每6秒鐘就有一個(gè)死亡的。

　　那么煙霧病是心腦血管病當(dāng)中的一種類(lèi)型，我不知道二位有什么體會(huì)，我覺(jué)得煙霧病應(yīng)該不是一個(gè)疾病，而是一類(lèi)疾病。從這個(gè)角度來(lái)講，煙霧病就不是一個(gè)少見(jiàn)病或罕見(jiàn)病了。

　　張東教授：是的，非常同意段教授說(shuō)的，煙霧病是一類(lèi)疾病，可能有動(dòng)脈粥樣硬化造成的原因，也有可能咱們還不知道的原因，還可能還有血管炎的原因，甚至可能有些是動(dòng)脈夾層，最后形成這樣一種類(lèi)煙霧病的血管造影表現(xiàn)。那么如果把這些煙霧病，包括所有所謂的類(lèi)煙霧病，或者說(shuō)煙霧綜合征加在一起的話，那么煙霧狀的造影表現(xiàn)，這樣一種病理狀態(tài)，肯定就不是一個(gè)罕見(jiàn)病了，而且甚至于可能比遠(yuǎn)遠(yuǎn)比我們想象的要高發(fā)得多。

　　王嶸教授：我想煙霧病之所以被說(shuō)成是罕見(jiàn)病，可能主要有兩個(gè)原因，一個(gè)原因就是我們現(xiàn)行的醫(yī)學(xué)尤其是學(xué)校的體系，很多資料都來(lái)自于國(guó)外，包括煙霧病，煙霧病在國(guó)外的教科書(shū)里面都用Rare（罕見(jiàn)）這個(gè)詞。包括我們現(xiàn)在看到到所有學(xué)術(shù)雜志，和近期發(fā)表的絕大多數(shù)跟煙霧病相關(guān)的研究中，在前期的Background（背景）這部分里面，介紹煙霧病通常都用到了Rare這個(gè)詞，這已經(jīng)形成了一個(gè)習(xí)慣，但是煙霧病到底是罕見(jiàn)病還是常見(jiàn)病，實(shí)際上和地域有很大的關(guān)系。從國(guó)內(nèi)的煙霧病發(fā)病率來(lái)看，由北向南有遞減的趨勢(shì)，在中原地區(qū)尤其是河南、山東，另外還有江西、內(nèi)蒙古等地區(qū)，實(shí)際上的煙霧病發(fā)生比例可能要高于現(xiàn)在流行病學(xué)調(diào)查的比例。就像段煉教授說(shuō)的，國(guó)內(nèi)目前可能缺乏比較大規(guī)模，甚至是區(qū)域地區(qū)的流行病學(xué)調(diào)查，所以煙霧病的發(fā)病率和患病率等資料并不是特別詳實(shí)。但是從咱們臨床上的感覺(jué)，在某些區(qū)域，尤其是河南、山東、江西這些區(qū)域，可能其的發(fā)病率要遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于現(xiàn)有的流行病學(xué)資料。南方可能是天氣的原因，即便有煙霧病，但是不發(fā)病，也不去醫(yī)院看，我們就很難知道到底是有多少病人。

　　段煉教授：剛才兩位教授說(shuō)的我都特別同意，在歐美人煙霧病肯定是Rare，肯定是少見(jiàn)。但在中國(guó)實(shí)際上肯定不是這樣。雖然具體數(shù)據(jù)我們目前缺乏，但是我們能感受到。

　　兩位專(zhuān)家是天壇醫(yī)院和北京醫(yī)院的，病人是很多的，我原來(lái)在的307醫(yī)院，應(yīng)該不是一個(gè)特別有名的醫(yī)院，但在10多年前，就有全國(guó)各地的病人來(lái)就診。

　　我也注意到，剛才王嶸教授所說(shuō)的有地域高發(fā)傾向。而且現(xiàn)在全國(guó)各地都在做煙霧病，幾乎每一個(gè)省級(jí)醫(yī)院都在做，那就說(shuō)明煙霧病確實(shí)是比我們想象的要高發(fā)得多，是對(duì)健康危害很大的一類(lèi)疾病。

　　因?yàn)闊熿F病發(fā)病都是偏年輕的，包括青少年、中壯年，甚至小兒，不像老年動(dòng)脈硬化，年輕人患病的危害更大，所以應(yīng)該引起足夠的重視。

　　王嶸教授：就像段教授說(shuō)的，腦卒中這類(lèi)疾病，國(guó)家從戰(zhàn)略層面上現(xiàn)在給予很大重視，因?yàn)椴幌駩盒阅[瘤，腦卒中患者可能是長(zhǎng)期生存的，而且屬于慢性病的急性發(fā)作，造成的后果對(duì)社會(huì)和家庭的負(fù)擔(dān)相對(duì)比較重。其中煙霧病又和常見(jiàn)的動(dòng)脈粥樣硬化或者是其他原因引起來(lái)的腦卒中疾病還不太一樣，煙霧病危害的更多的是年輕人、青壯年，甚至兒童發(fā)病的比例也相對(duì)比較高。所以煙霧病這類(lèi)疾病對(duì)于整個(gè)人群，尤其是青壯年、年輕人、兒童的影響，可能要比常見(jiàn)的動(dòng)脈粥樣硬化引起的腦卒中要高得多?，F(xiàn)在，大家對(duì)煙霧病的重視程度是在逐年增加的。

　　張東教授：煙霧病作為腦卒中的一種形式，既可以引起缺血的急性發(fā)作，也可以引起出血的急性發(fā)作，因此這些年很受重視。這些年引起重視的另外一個(gè)因素，至少我感覺(jué)煙霧病患者在明顯增多，因?yàn)槟X血管的各種檢查，在各基層醫(yī)院甚至于縣醫(yī)院廣泛推廣之后，就會(huì)發(fā)現(xiàn)很多煙霧病相關(guān)癥狀的患者。當(dāng)然這里有個(gè)時(shí)間差，腦血管無(wú)創(chuàng)的檢查廣泛推廣之后，要延遲一些年或一些年后出現(xiàn)。因?yàn)橐婚_(kāi)始發(fā)現(xiàn)之后，基層醫(yī)生可能會(huì)認(rèn)為煙霧病沒(méi)有什么可治的，或者也沒(méi)有往上級(jí)醫(yī)院去送。過(guò)了這個(gè)時(shí)間差，我們明顯的發(fā)現(xiàn)煙霧病病理狀態(tài)的患者確實(shí)越來(lái)越多了。

　　最早如何接觸煙霧病？記憶深刻的治療案例？

　　要點(diǎn)摘錄｜神刀三人行第1輯第2期

　　解放軍總醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)部段煉教授：20年前我剛開(kāi)始煙霧病治療時(shí)，患者都不太接受手術(shù)治療，我的第一個(gè)患者治療后，一直和我保持聯(lián)系，出院后能夠自己開(kāi)車(chē)，也建立了自己的工廠，前幾年還當(dāng)選了村黨支部書(shū)記。

　　北京醫(yī)院神經(jīng)外科張東教授：早期我們治療煙霧病時(shí)，遇到一些患兒是是偏癱入院的，做完貼敷手術(shù)，就立竿見(jiàn)影，患兒的胳膊就能抬起來(lái)了。但最近這些年反而遇不到這樣嚴(yán)重的病例了，這些都很值得研究。北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科王嶸教授：我印象最深的也是早期的一例煙霧病搭橋手術(shù)，患兒只要兩歲，腦血管很細(xì)，但搭橋手術(shù)效果很好，患兒術(shù)后六七天就能站起來(lái)了，現(xiàn)在隨訪已經(jīng)上初中了。

　　段煉教授：我做煙霧病手術(shù)有20年了，到今年年底，已經(jīng)有1萬(wàn)多例次手術(shù)了。最開(kāi)始的時(shí)候，就是我一個(gè)人在做這個(gè)事情，所以每一個(gè)病人的生物資料等，我都保留著，而且我自己跟病人本人還有聯(lián)系。我的第一個(gè)病人，應(yīng)該是在2002年，那個(gè)時(shí)候大家還不太做煙霧病的手術(shù)。他得了煙霧病后，從上海、廣東輾轉(zhuǎn)到北京找到我們。當(dāng)時(shí)大部分人煙霧病患者不太接受手術(shù)。后來(lái)我跟他談了一兩個(gè)小時(shí)對(duì)煙霧病的理解和手術(shù)處理的方式，他說(shuō)晚上回家回家想一想，第二天他就來(lái)住院。

　　為什么住院？他說(shuō)自己的一個(gè)親戚在美國(guó)留學(xué)，在圖書(shū)館查了文獻(xiàn)，我們說(shuō)的和國(guó)外說(shuō)的一樣，是比較可信的，所以就在這做手術(shù)。

　　這個(gè)病人他當(dāng)時(shí)是30多歲，有偏盲，最主要的是失讀。我感覺(jué)他癥狀比較重，就做一個(gè)枕一個(gè)顳，兩個(gè)手術(shù)。從早上做的，不像現(xiàn)在手術(shù)那么快，都到5點(diǎn)了才做完。手術(shù)后第三天查房的時(shí)候，那個(gè)病人突然就說(shuō)，段主任，我能認(rèn)字了。當(dāng)時(shí)我們病房比較破，冬天時(shí)窗戶(hù)是用報(bào)紙糊上的，他就能躺床上能認(rèn)識(shí)報(bào)紙上的字。我說(shuō)你看看我這個(gè)胸牌，他也能念出來(lái)了。當(dāng)時(shí)，我就覺(jué)得煙霧病比我們想象的，還有很多我們不知道的事情，是可以去探索。

　　這個(gè)病人后來(lái)就一直和我保持聯(lián)系，后來(lái)越來(lái)越好，能夠自己開(kāi)車(chē)，也建立了自己的工廠。就像講故事一樣，他前年給我打電話，當(dāng)選為咱們最基層的領(lǐng)導(dǎo)村黨支部書(shū)記。這是很不錯(cuò)的。

　　最近，我計(jì)劃搞一個(gè)萬(wàn)例煙霧病患者的分享活動(dòng)，他是我第一個(gè)病人，我也準(zhǔn)備把他請(qǐng)過(guò)來(lái)。

　　這樣的故事是想說(shuō)，接著剛才兩位教授的話來(lái)說(shuō)，煙霧病跟其他病還有不一樣的地方，我們現(xiàn)在早期的干預(yù)，大部分病人是能夠獲益的。

　　剛才王嶸教授提到青少年患者，張東教授提到現(xiàn)在的早期篩查，甚至無(wú)癥狀煙霧病患者。有的煙霧病患者早期不是說(shuō)沒(méi)有癥狀，其實(shí)煙霧病最早期癥狀可能就是頭部的不舒服，頭疼、頭暈這種癥狀。你說(shuō)你誰(shuí)沒(méi)有個(gè)頭疼頭暈，頭疼頭暈不一定是煙霧病，但煙霧病可以引起頭疼頭暈，早期缺血就是這個(gè)癥狀。

　　張東教授說(shuō)了，煙霧病可以引起出血性卒中和缺血性卒中。實(shí)際上我理解所有類(lèi)型的卒中，有一個(gè)重要的原因就是煙霧病。煙霧病既可以引起所有類(lèi)型的腦缺血，也可以引起所有類(lèi)型的腦出血，腦實(shí)質(zhì)出血、腦室出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血。

　　缺血性卒中，從輕到重，從頭疼、頭暈、TIA、腦梗塞頻發(fā)，越到頻發(fā)腦梗塞的，這樣的由輕到重的所有過(guò)程，煙霧病都會(huì)引起來(lái)。我們國(guó)家卒中的發(fā)病率死亡率都很高，其中一個(gè)重要的原因是煙霧病，煙霧病是可以通過(guò)早期的干預(yù)，減少這些問(wèn)題的。如果早期的干預(yù)的話，國(guó)家也是這個(gè)政策，就可以讓更多的人更健康的來(lái)生活下去。

　　張東教授：段教授大概是在2002年開(kāi)始接觸到煙霧病的病例，雖然我比段教授工作時(shí)間晚，但其實(shí)我第一次接觸煙霧病是在30年前。我記得非常清楚，1992年我剛剛進(jìn)科，在天壇醫(yī)院神外一病區(qū)就是小兒神外轉(zhuǎn)科，那天晚上就跟著上級(jí)醫(yī)生一起值班，一個(gè)腦室出血的小孩，當(dāng)時(shí)小兒組的老大夫就跟我說(shuō)這是一個(gè)“磨牙病”，當(dāng)時(shí)我還沒(méi)聽(tīng)明白怎么叫磨牙病，因?yàn)镸oyamoya（煙霧病）他們就簡(jiǎn)稱(chēng)為磨牙病，當(dāng)時(shí)很忙，等第二天我就在追問(wèn)這個(gè)病到底是怎么回事，我才第一次接觸到煙霧病。

　　而且當(dāng)時(shí)做的腦室引流，清除血腫并引流出來(lái)，但是這個(gè)病，當(dāng)時(shí)還說(shuō)是治不了，30年前當(dāng)時(shí)說(shuō)的是治不了。我當(dāng)時(shí)轉(zhuǎn)科在小兒組轉(zhuǎn)三個(gè)月，然后就轉(zhuǎn)走了，然后再一次回過(guò)頭來(lái)接觸煙霧病，那么就是2000年之后的事了。那個(gè)時(shí)候煙霧病確實(shí)也不多，90年代時(shí)無(wú)創(chuàng)的腦血管檢查在基層也沒(méi)有太推廣，只是非常偶爾的接觸到煙霧病。

　　也大概是在二零零幾年的時(shí)候，像段主任說(shuō)的那樣，我們接觸過(guò)的煙霧病孩子有些是偏癱的，然后做完手術(shù)就立竿見(jiàn)影，孩子的胳膊就能抬起來(lái)了。我們做了一個(gè)貼敷、間接血運(yùn)重建手術(shù)，患兒的胳膊就抬起來(lái)了。但是這幾年反倒接觸不到了這樣的病例了，就是說(shuō)手術(shù)前就已經(jīng)重到那種程度的患者，相對(duì)比較少了，非常奇怪。小孩剛做完手術(shù)胳膊就抬起來(lái)了，成人都很少見(jiàn)這種立竿見(jiàn)影的效果，這種表現(xiàn)給我留下的印象是非常深的。

　　王嶸教授：實(shí)際上是我們印象最深的往往是自己最早接觸到的病人，后來(lái)做多了，一年做幾百例手術(shù)的時(shí)候，實(shí)際上留下的印象都不太深了。我印象最深的也是早期跟著張東教授，我們一起去做煙霧病的治療。當(dāng)時(shí)有一個(gè)兩歲的煙霧病患兒，兩歲多的小孩，相對(duì)來(lái)說(shuō)血管比較細(xì)，我做的術(shù)式更多的是聯(lián)合術(shù)式。正巧在做這例手術(shù)之前，我看了美國(guó)的Discovery的紀(jì)錄頻道上面，專(zhuān)門(mén)用一期節(jié)目報(bào)道了一個(gè)三歲白人小孩的煙霧病，因?yàn)闊熿F病在歐美確實(shí)是很罕見(jiàn)，所以就為這一個(gè)煙霧病的病例拍了一個(gè)紀(jì)錄片。那個(gè)小孩發(fā)病后，一開(kāi)始沒(méi)有醫(yī)生能認(rèn)識(shí)，到最后才確診是煙霧病，美國(guó)的教授做的是血管搭橋手術(shù)，術(shù)后小孩恢復(fù)的挺好。

　　當(dāng)時(shí)，我想國(guó)外那么做的，說(shuō)是做的最小的這種病例這種搭橋手術(shù)，當(dāng)時(shí)兩歲多小孩，后來(lái)我一想國(guó)外說(shuō)最小年齡是三歲多的能做搭橋手術(shù)，那么我這兩歲多的病例，應(yīng)該也能完成搭橋手術(shù)。后來(lái)我們做了搭橋手術(shù)，做完了也是像張東教授和段煉教授說(shuō)的一樣，小孩術(shù)前站著的時(shí)候，只能靠奶奶頂著，站也站不穩(wěn)。術(shù)后六七天的時(shí)候，這小孩自個(gè)已經(jīng)能爬起來(lái)站立了。這個(gè)小孩過(guò)了半年之后，我又給做了對(duì)側(cè)的手術(shù)。前幾年復(fù)查的時(shí)候，孩子現(xiàn)在已經(jīng)上初一、初二了，狀態(tài)一直都是非常好的，這是一個(gè)山東棗莊的患者，我印象非常深刻。

　　還有一個(gè)病例，我印象也非常深刻，但不是我們做的，這個(gè)病例是我們?cè)陂T(mén)診看到的，是大概將近30年前，當(dāng)時(shí)大慶一家醫(yī)院的主任給做的搭橋手術(shù)，來(lái)復(fù)查的時(shí)候，我們?cè)陂T(mén)診看了復(fù)查的造影，非常漂亮，維持了將近30年，血管通暢得非常好。患者在將近30年期間沒(méi)有再受到缺血的困擾，所以說(shuō)效果非常好。

　　后來(lái)我去大慶開(kāi)會(huì)，但我不知道這位教授的名字，患者自己也記不住了，所以問(wèn)問(wèn)當(dāng)?shù)氐尼t(yī)生，看還有沒(méi)有能夠查到這位老師的信息，能去拜訪一下。然后后來(lái)很遺憾，一直沒(méi)有查到。但這個(gè)病例一直給我的印象非常深刻，就是說(shuō)前輩們對(duì)我們這一代醫(yī)生，為這煙霧病病進(jìn)一步往下走，是很大的鼓舞。

　　段煉教授：我特別同意王教授張教授的意見(jiàn)，要說(shuō)起歷史，其實(shí)我也有一些很深刻的感受。我1984年畢業(yè)來(lái)到北京的時(shí)候，我們醫(yī)院叫307醫(yī)院，當(dāng)時(shí)是段國(guó)升教授擔(dān)任神經(jīng)外科的主任，他想把解放軍307醫(yī)院建設(shè)成解放軍的神經(jīng)外科研究所，業(yè)務(wù)特色就是做缺血性腦血管病的搭橋手術(shù)。

　　我個(gè)人是2002年系統(tǒng)地開(kāi)始煙霧病手術(shù)治療，其實(shí)從我們來(lái)的時(shí)候，段國(guó)升教授就有解剖實(shí)驗(yàn)室，讓我們做顯微外科的訓(xùn)練，就做缺血性腦血管病，就開(kāi)始做煙霧病。那時(shí)候我記得段主任的煙霧病工作成果還獲得過(guò)軍隊(duì)的醫(yī)療成果三等獎(jiǎng)。他們是前輩，前輩們?cè)跓熿F病上是做了好多的努力的。

　　說(shuō)起這個(gè)，還是真有一個(gè)真實(shí)的故事，有一天下午我在開(kāi)神經(jīng)外科支部會(huì)的時(shí)候，突然接到一個(gè)電話，對(duì)方說(shuō)：你是段主任嗎？幸虧我還比較客氣，對(duì)方說(shuō)我是段國(guó)升，我有點(diǎn)事，想跟你說(shuō)兩句，你方便嗎？我趕緊說(shuō)，能有什么不方便，請(qǐng)您指教。

　　段國(guó)升主任他這段話說(shuō)的我現(xiàn)在還記憶猶新，他說(shuō)，聽(tīng)說(shuō)你把煙霧病的手術(shù)方法重復(fù)出來(lái)了。他用的是重復(fù)這個(gè)詞，因?yàn)闊熿F病手術(shù)是日本人先做的，不是咱們先做的。段國(guó)升主任挺高興的，但同時(shí)告誡我，患者的肌力，從1級(jí)變2級(jí)，這沒(méi)什么用，患者還在床上呢，你要讓2級(jí)變3級(jí)到4級(jí)，要讓病人站起來(lái)。

　　那個(gè)時(shí)候，段國(guó)升主任年事已高，是在家里給我打這個(gè)電話，第一是我們做出了一點(diǎn)成績(jī)，他為你高興，他也很科學(xué)地說(shuō)，你這是重復(fù)出來(lái)的，不是你自己的，但重復(fù)出來(lái)也算一個(gè)進(jìn)步。但同時(shí)告誡你，這要注意患者功能的恢復(fù)，這個(gè)理念很先進(jìn)的，就是功能康復(fù)。

　　然后，段國(guó)升主任說(shuō)到煙霧病的發(fā)病機(jī)制，現(xiàn)在的條件好了，你們應(yīng)該更深入的研究，同時(shí)你們資料比較完整，應(yīng)該把病人的所有的病例的臨床資料、生物樣本的信息，很好地收集，認(rèn)認(rèn)真真地研究。所以，我按照段國(guó)升的指示，才走到了今天。

　　我就特別同意王嶸教授這個(gè)觀點(diǎn)，我們現(xiàn)在能有一點(diǎn)點(diǎn)進(jìn)步，一定是在我們前輩的基礎(chǔ)上得來(lái)的，我相信我們幾位，也會(huì)為后來(lái)的年輕的同事也會(huì)奠定一個(gè)更好的基礎(chǔ)，這樣才會(huì)越走越好。

　　無(wú)癥狀煙霧病患者的特殊性

　　要點(diǎn)摘錄｜神刀三人行第1輯第3期

　　1、北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科王嶸教授：基于高級(jí)功能檢測(cè)發(fā)現(xiàn)的認(rèn)知缺陷，對(duì)當(dāng)前“無(wú)癥狀煙霧病”的臨床定義提出了挑戰(zhàn)。

　　2、解放軍總醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)部段煉教授：對(duì)于兒童無(wú)癥狀煙霧病患者，尤其低齡兒童，我們?nèi)擞^點(diǎn)一致，應(yīng)該盡早，更積極去改善這種低灌注或者缺血的狀態(tài)。

　　3、北京醫(yī)院神經(jīng)外科張東教授：對(duì)于成人的無(wú)癥狀煙霧病，認(rèn)知功能評(píng)估可為手術(shù)決策提供依據(jù)；而對(duì)兒童無(wú)癥狀患者，一旦確診則應(yīng)采取積極的手術(shù)治療。

　　王嶸教授：段教授、張教授，我不知道二位對(duì)于無(wú)癥狀煙霧病有沒(méi)有些新的理念。

　　現(xiàn)在所謂無(wú)癥狀煙霧病可能也是打著引號(hào)，因?yàn)閷?duì)于煙霧病癥狀的理解，比如缺血性疾病，從臨床上可能更多是對(duì)側(cè)肢體是不是有感覺(jué)障礙，語(yǔ)言有沒(méi)有功能障礙等。這都是大腦初級(jí)功能障礙來(lái)判定他到底有沒(méi)有癥狀。

　　但實(shí)際上，我們?cè)谂R床上，可能忽略了很多作為大腦比較高級(jí)的功能，比如認(rèn)知、情感等。

　　在臨床上，我對(duì)于煙霧病指征的把握可能相對(duì)比較嚴(yán)：如果沒(méi)有核磁影像學(xué)支持的相關(guān)缺血病灶，或者反復(fù)發(fā)作的缺血事件等，一般來(lái)說(shuō)大多數(shù)病人可以采用觀察，當(dāng)然這主要指成人，兒童除外。兒童一般發(fā)現(xiàn)了，我們更多采取更積極的方法。

　　近兩年，我?guī)е约簣F(tuán)隊(duì)就是用功能磁共振、臨床心理學(xué)測(cè)試量表等方式，當(dāng)然，這種測(cè)試量表比普通臨床量表可能寬泛些，篩查出來(lái)很多所謂的無(wú)癥狀煙霧病。他們?cè)谡J(rèn)知方面存在著和正常人比較明顯的弱項(xiàng)，比如計(jì)算能力、記憶能力、工作注意力等等。這些能力確實(shí)存在比較明顯的差距，但它能不能夠列入到這種無(wú)癥狀的體系里面？現(xiàn)在我也有困惑，不知道二位教授對(duì)此有什么樣看法？

　　段煉教授：王嶸教授確實(shí)談了一個(gè)很好的話題，為什么有無(wú)癥狀的煙霧病說(shuō)法呢？所謂的有或無(wú)癥狀，我理解是病人因?yàn)槟撤N不適，特別是肢體不能運(yùn)動(dòng)，影響到最基本的身體功能，比如不會(huì)說(shuō)話，剛才王嶸教授講的肢體不能動(dòng)，或者特別劇烈的頭疼等，他才來(lái)醫(yī)院就診，這叫有癥狀。

　　隨著檢查手段的提高，我們對(duì)腦認(rèn)知功能的理解，發(fā)現(xiàn)很多病煙霧病病人是存在認(rèn)知功能的缺陷，這是毫無(wú)疑問(wèn)。我在日本剛接觸煙霧病的時(shí)候，在老師寫(xiě)的書(shū)里，當(dāng)時(shí)叫社會(huì)行為能力的下降；無(wú)論是成人和兒童，有些病人有很明顯的情緒及焦慮急躁等癥狀，自己不能完全控制，這是缺血性疾病的一種表現(xiàn)，而且這種表現(xiàn)有共同點(diǎn)，也有個(gè)體化差異，所以不太好掌握。

　　正如剛才王嶸教授說(shuō)，所謂無(wú)癥狀的煙霧病病人，我們要對(duì)他認(rèn)知功能有更多的關(guān)注，特別低齡兒童，因?yàn)橥踅淌?、張教授在做這項(xiàng)工作，在日本早年也做這項(xiàng)工作。我那位老師說(shuō)大概75%的病人從發(fā)病到第三年開(kāi)始，和同齡正常兒童相比其學(xué)習(xí)能力會(huì)下降，所以?xún)和缙诟纳扑倪@種缺血癥狀。

　　實(shí)際上，煙霧病病人早期有認(rèn)知功能的缺陷，我們?cè)谂R床工作發(fā)現(xiàn)病人功能認(rèn)知功能有缺陷，改善他的血供，對(duì)他的認(rèn)知功能有明顯改善。

　　以我之前做過(guò)的兒童病例舉例，這是名哈爾濱患者，當(dāng)時(shí)讀初中，頭疼不能夠堅(jiān)持下去，無(wú)法上課，最后檢查是煙霧病。找到我給他做了手術(shù)，術(shù)后頭疼緩解了，其老師給他的評(píng)價(jià)是“做手術(shù)之前，學(xué)習(xí)很努力，做手術(shù)之后學(xué)習(xí)很聰明”。他自己的感受是“做手術(shù)之前，我做數(shù)學(xué)題目考慮起來(lái)就頭疼，做完手術(shù)之后，數(shù)學(xué)的答案就如泉水一樣涌出來(lái)了”。

　　王嶸教授：正如有的人說(shuō)，煙霧病的手術(shù)是可以使人變聰明的。

　　段煉教授：對(duì)，它就是使人變聰明。那時(shí)日本老師書(shū)里也有記載，兒童做完煙霧病手術(shù)后考上大學(xué)等。很多年以后，這位哈爾濱患者，手術(shù)時(shí)是初中生，后來(lái)真考上了清華，再后來(lái)考到哈佛去了。這都說(shuō)明做完手術(shù)對(duì)病人的認(rèn)知功能有改善。

　　所以王嶸教授提出了一個(gè)特別好的話題，無(wú)癥狀的煙霧病，不僅僅是傳統(tǒng)的身體基本功能，如肢體沒(méi)有力量，不會(huì)說(shuō)話等，其高級(jí)的功能：情感、認(rèn)知、記憶、學(xué)習(xí)能力等也是受影響的。

　　張東教授：我非常同意兩位教授的意見(jiàn)，就是說(shuō)煙霧病的無(wú)癥狀可以分兩個(gè)層面，第一個(gè)層面是相對(duì)的無(wú)癥狀，像剛才段教授舉的例子。不是神經(jīng)系統(tǒng)定位的癥狀發(fā)作，如半身麻木無(wú)力等癥狀。這種劇烈的頭疼可能就是頭疼，也可能是頭暈或者頭昏，或者覺(jué)得困倦疲乏等。對(duì)這些不是特異性的，并且很難說(shuō)他是缺血或其它什么原因造成的，正常人也會(huì)出現(xiàn)這些癥狀。

　　第二個(gè)層面是確實(shí)沒(méi)有癥狀，因體檢偶然發(fā)現(xiàn)，之后來(lái)診斷發(fā)現(xiàn)的，這種是真正的無(wú)癥狀。

　　剛才王嶸教授說(shuō)的認(rèn)知評(píng)價(jià)，我們?cè)谔靿t(yī)院的這個(gè)團(tuán)隊(duì)很多學(xué)生都在做這種認(rèn)知的評(píng)價(jià)，也發(fā)表了相關(guān)的文章，確實(shí)可以看到這兩對(duì)照組（無(wú)癥狀的煙霧病患者和同齡的正常人），像工作注意力等某些環(huán)節(jié)的指標(biāo)認(rèn)知功能確實(shí)有改變。但并不是說(shuō)每一個(gè)煙霧病的病人都有改變，我們也確實(shí)能夠區(qū)分出來(lái)，煙霧病這一組有些認(rèn)知功能沒(méi)有受影響，確實(shí)有些受了影響。

　　對(duì)于成人來(lái)講，我們將來(lái)可能把這種認(rèn)知功能的區(qū)分來(lái)作為一種手術(shù)的指征，我是完全贊同的。

　　對(duì)于兒童，尤其是低齡兒童，即使他是無(wú)癥狀的，我們手術(shù)也是更積極的，不需要去評(píng)價(jià)認(rèn)知功能。

　　段煉教授：因?yàn)槌扇松窠?jīng)系統(tǒng)發(fā)育完善了，兒童的神經(jīng)系統(tǒng)還在繼續(xù)發(fā)育，兒童在缺血的這種狀態(tài)下發(fā)育，會(huì)影響到神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的完整性。所以我們?nèi)擞^點(diǎn)是一致的，應(yīng)該盡早，兒童尤其是低齡兒童，更積極去改善他這種低灌注或者缺血的狀態(tài)。

　　煙霧病手術(shù)哪些當(dāng)“緩行”哪些應(yīng)積極？

　　要點(diǎn)摘錄｜神刀三人行第1輯第4期

　　北京醫(yī)院神經(jīng)外科張東教授：手術(shù)適應(yīng)癥的把握，每名醫(yī)生都不一樣，即便對(duì)同一個(gè)病人不同醫(yī)生可能會(huì)有差異。

　　北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科王嶸教授：對(duì)于臨床上癥狀不是特別明顯的成人，甚至單次比較輕微的發(fā)作，或者檢查偶爾發(fā)現(xiàn)的煙霧病等，我一般采取觀察。

　　解放軍總醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)部段煉教授：第一病人早年有缺血癥狀；第二有影像真實(shí)血管的狹窄，第三有灌注的不足，有這三個(gè)情況，我們做手術(shù)。

　　王嶸教授：對(duì)于成人煙霧病，手術(shù)確實(shí)存在到目前為止我們無(wú)法完全消除的一些并發(fā)癥，可能二位教授也有同樣的經(jīng)歷。對(duì)于臨床上癥狀不是特別明顯的成人患者，我一般把握比較嚴(yán)，必須有核磁共振能夠看到相應(yīng)的缺血病灶，或者有反復(fù)發(fā)作相應(yīng)的缺血發(fā)作，我們才考慮手術(shù)。對(duì)單次比較輕微的發(fā)作，或者那些家庭里有煙霧病成員，自己害怕，或者去檢查偶爾發(fā)現(xiàn)的煙霧病等，我一般采取觀察的態(tài)度。因?yàn)樵谖业牟±?，有的已?jīng)觀察超過(guò)了5年。在這部分統(tǒng)計(jì)里不到30%，在5年之內(nèi)，這個(gè)群體達(dá)到了目前我認(rèn)為需要做手術(shù)的指征；那么2/3的人，5年后仍然還可以再觀察，所以我暫時(shí)是這種考慮，不知道二位教授的看法。

　　段煉教授：王嶸教授說(shuō)的比較客觀。關(guān)于成人煙霧病的手術(shù)指征問(wèn)題，實(shí)際上我們沒(méi)有統(tǒng)一的意見(jiàn)，這取決于這個(gè)病人的自然病程。因?yàn)槊恳粋€(gè)病人自然史進(jìn)展的過(guò)程，我們不能夠準(zhǔn)確判斷，如有的進(jìn)展快，有的進(jìn)展慢。有的在他一生中某一段時(shí)間進(jìn)展快，某一段時(shí)間處于穩(wěn)定期，所以我們要捕捉病人自然史進(jìn)展這個(gè)點(diǎn)，但是很不好捕捉。這也是有的醫(yī)生主張更積極些，有的不積極的原因。比如現(xiàn)在包括大醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生。也不一定推薦自己患者到外科醫(yī)生做手術(shù)，因?yàn)樵谒?jīng)歷的這些病人中，有經(jīng)過(guò)他內(nèi)科對(duì)癥治療，就像剛才王嶸教授講的，他有一些病例觀察很多年并沒(méi)有什么變化，他認(rèn)為這就沒(méi)有必要做手術(shù)了，這也是有道理的。我自己是這么掌握手術(shù)指征的：第一，病人早年有缺血癥狀；第二，有影像真實(shí)血管的狹窄，第三，有灌注的不足，就是腦血流的灌注，腦血管儲(chǔ)備能力在下降。有這三個(gè)情況，我們做手術(shù)，至少在我們同行做手術(shù)的醫(yī)生認(rèn)為這個(gè)手術(shù)是應(yīng)該做的。因?yàn)槲覀冏鲞@手術(shù)，特別以間接為主，對(duì)患者的干擾更有限，基本上不損害他的大腦。

　　張東教授：非常同意，實(shí)際上，手術(shù)適應(yīng)癥的把握，每名醫(yī)生都一樣，這是不可能的。即使同一例病人，分別找我們?nèi)豢撮T(mén)診，很可能我們?nèi)膬A向性都不一樣，但這種傾向性的決策也不是絕對(duì)的。比如同樣給病人做手術(shù)，我們按積極性程度打分，A病人可能打60分，B病人可能打90分，這種積極性程度也是有差別，這種決策不是絕對(duì)的。包括指南或共識(shí)，這種標(biāo)準(zhǔn)也不可能一刀切，因?yàn)椴∪擞袀€(gè)體化的情況。因?yàn)槊恳焕∪司唧w情況不同，醫(yī)生的綜合判斷其實(shí)也是相對(duì)模糊的。我們不可能只根據(jù)病人的癥狀，肯定會(huì)結(jié)合影像學(xué)，包括段教授說(shuō)的每一例病人自然病程等綜合考慮的結(jié)果，有些患者的癥狀性可能是一個(gè)畫(huà)問(wèn)號(hào)的癥狀性煙霧病，可能就沒(méi)建議他做手術(shù)。另外有些情況，這個(gè)病人確實(shí)沒(méi)有癥狀，就是體檢發(fā)現(xiàn)的，但是影像學(xué)看他代償很差，實(shí)際上還是處于風(fēng)險(xiǎn)之中，這種病人也可能會(huì)建議他做手術(shù)。

　　王嶸教授：張東教授所講，讓我想起我們老師趙繼宗院士曾經(jīng)過(guò)，其實(shí)一名臨床醫(yī)生尤其外科醫(yī)生，和病人說(shuō)做手術(shù)，這個(gè)決定是容易的。但是你敢說(shuō)讓病人不做手術(shù)，有時(shí)對(duì)我們難度更大，因?yàn)橐獙?duì)這個(gè)疾病的預(yù)判相對(duì)更加了解。否則，病人病情進(jìn)展如果到令人意外，或者很重的程度，反而自己心里是不好過(guò)的。我們剛才談了很多缺血性煙霧病，但是對(duì)于出血性煙霧病，實(shí)際上我們是更積極手術(shù)，這和前幾年的觀念完全不一樣。早期的觀念，甚至有的專(zhuān)家認(rèn)為出血型煙霧病干脆不做手術(shù)。我們也是經(jīng)過(guò)實(shí)踐，現(xiàn)在認(rèn)為，出血性煙霧病手術(shù)的積極程度基本上都是90以上。在國(guó)外2021年日本指南上已經(jīng)有比較明確的這種陳述。

　　張東教授：手術(shù)決策其實(shí)不僅僅是不同醫(yī)生對(duì)同一個(gè)病人可能會(huì)有差異，這也很正常。我們自己看同一個(gè)病人，那時(shí)說(shuō)這個(gè)不做手術(shù)并不是永遠(yuǎn)的不做，有可能觀察三個(gè)月后，也有可能又說(shuō)做了，自己把自己推翻，這種情況也有可能的，就是說(shuō)這種決策它不是一個(gè)絕對(duì)的決策，而且可能有動(dòng)態(tài)變化的情況。

　　段煉教授：張東教授說(shuō)有典型缺血血管的表現(xiàn)就是腦灌注下降很?chē)?yán)重，但是該病人缺血表現(xiàn)不明顯，甚至無(wú)癥狀，這種該不該做手術(shù)？我個(gè)人傾向，應(yīng)該做手術(shù)。因?yàn)楹芏喑赡耆税l(fā)病就是突然卒中發(fā)病引起的，如果到那時(shí)再來(lái)做手術(shù)，就不能恢復(fù)正常了。所以這部分病人，我是比較積極主張手術(shù)的。病人做完手術(shù)后有可能避免危險(xiǎn)事情發(fā)生，但是我們也要承擔(dān)很大的風(fēng)險(xiǎn)，因?yàn)椴∪诵g(shù)前似乎啥毛病沒(méi)有，醫(yī)生給他做手術(shù)，而且這種病人做手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)并不小，所以我們要特別慎重。王嶸教授說(shuō)出血病人，我認(rèn)為做手術(shù)肯定會(huì)看到重建的血管會(huì)有溝通，會(huì)改善他的缺陷。除了動(dòng)脈瘤以外，這種病人做手術(shù)是改善他的缺血，他是缺血-出血的邏輯關(guān)系，先缺血或出血，我們改善缺血，邏輯上講會(huì)降低出血的風(fēng)險(xiǎn)，但是我們做的病人，改善了他缺血，還有出血的，我們做手術(shù)并不能完全防止他再出血，但是我們做了這個(gè)手術(shù)有兩點(diǎn)好處，第一是改善了他的缺血，第二可能會(huì)減少他再次出血的風(fēng)險(xiǎn)。所以我們對(duì)出血病人，在我們醫(yī)生力所能及的情況下，還是盡早給病人幫助做手術(shù)，雖然我們不能夠完全避免他再出血，至少有一部分病人通過(guò)我們的努力會(huì)降低出血的風(fēng)險(xiǎn)。

　　張東教授：煙霧病患者做完手術(shù)后，再出血風(fēng)險(xiǎn)仍然比正常人高，不是說(shuō)我們做完手術(shù)一定保證這個(gè)煙霧病病人和正常人出血風(fēng)險(xiǎn)一樣，即使和正常人出血風(fēng)險(xiǎn)一樣，正常人也會(huì)腦出血，仍然應(yīng)該小心，此外，還得控制三高等危險(xiǎn)因素，經(jīng)常監(jiān)測(cè)等。段煉教授：張東教授說(shuō)得很對(duì)。煙霧病人，尤其是成年煙霧病人，應(yīng)該有很好的健康管理。過(guò)去我們對(duì)健康管理做得不夠，包括飲食、運(yùn)動(dòng)、服藥等，有些遺留有并發(fā)癥或后遺癥的病人康復(fù)，也應(yīng)該有長(zhǎng)期跟蹤的健康管理，這樣會(huì)延緩疾病的進(jìn)展速度。我們?nèi)吮旧頃?huì)隨著年齡增長(zhǎng)，各個(gè)器官會(huì)逐步變得衰老，腦血管也是一樣，腦血管既然存在先天性煙霧病缺陷，如果其它因素不注意也會(huì)加重這缺陷，因此健康管理會(huì)減緩咽霧病病情的進(jìn)展，幫助我們手術(shù)效果的時(shí)間會(huì)更長(zhǎng)、更好。

　　類(lèi)煙霧病診斷缺失呼吁診斷細(xì)分與遺傳學(xué)探索

　　要點(diǎn)摘錄｜神刀三人行第1輯第5期

　　1、北京醫(yī)院神經(jīng)外科張東教授：在目前的信息系統(tǒng)上，沒(méi)有煙霧綜合征或者類(lèi)煙霧病的診斷。是否也能呼吁一下，先把幾種不同的煙霧病現(xiàn)象上，區(qū)分出不同的名稱(chēng)來(lái)。我們首先需要在不同類(lèi)型的診斷上達(dá)成一種共識(shí)。

　　2、北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科王嶸教授：這兩年我們想通過(guò)表觀遺傳學(xué)和外在因素相關(guān)性，試圖解釋煙霧病的成因，如果能夠找到，那下一步考慮是否用比如阻斷劑等來(lái)抑制煙霧病的發(fā)展。

　　3、解放軍總醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)部段煉教授：煙霧病是多基因遺傳性的疾病，臨床表現(xiàn)呈多樣性，只有病因和發(fā)病機(jī)制搞清楚了，我們對(duì)這個(gè)病才有可能不做手術(shù)，就把這個(gè)病給治好了。

　　張東教授：煙霧病，我最關(guān)心的還是病因?qū)W。就是說(shuō)，有些確實(shí)是真正的雙側(cè)煙霧病，尤其對(duì)于成人，雙側(cè)明顯的煙霧血管形成。但是有些其實(shí)并不是煙霧病，比如說(shuō)一側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞，甚至是顱外段閉塞，這樣有些單位也診斷成煙霧病。而且，目前在信息系統(tǒng)上，沒(méi)有煙霧綜合征或者類(lèi)煙霧病的診斷。我想，是否也能呼吁一下，像這種病人，因?yàn)闆](méi)有類(lèi)煙霧病的診斷，我一般有的時(shí)侯診斷煙霧病，有時(shí)診斷大腦中動(dòng)脈閉塞，有時(shí)診斷頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞等情況。不知道段主任有什么意見(jiàn)？

　　段煉教授：特別同意張東主任的意見(jiàn)，因?yàn)闊熿F病到現(xiàn)在為止，不知道是什么原因，它只是一個(gè)形態(tài)學(xué)的描述。剛才張主任談到的就是典型的雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄或閉塞、有煙霧狀血管形成的，這只是煙霧病中的一種疾病。其實(shí)還有很多種類(lèi)似的煙霧病，如果按照日本人定義煙霧病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，也可以診斷為煙霧病。但實(shí)際上涉及很多種類(lèi)型，例如有的病人是雙側(cè)大腦前動(dòng)脈閉塞了，也有少量的煙霧狀血管，按照診斷標(biāo)準(zhǔn)是煙霧病?；蛘哂行┎∪舜竽X中動(dòng)脈閉塞了，大腦前動(dòng)脈還可以，也有少量煙霧狀血管，那也是煙霧病?；蛘叽竽X后動(dòng)脈，或者半側(cè)有半側(cè)沒(méi)有，并不是所有的病人都同時(shí)發(fā)病，有可能一側(cè)先一側(cè)后等問(wèn)題，這都是我們對(duì)病人的發(fā)病原因沒(méi)有搞清楚。十多年前，日本兩所大學(xué)（北海道大學(xué)，京都大學(xué)）幾乎同時(shí)找到了RNF213的致病基因，認(rèn)為找到煙霧病的發(fā)病機(jī)理了，但后來(lái)發(fā)現(xiàn)把RNF213基因敲除，并不能復(fù)制煙霧病的模型。且日本人群中，RNF213突變的人群占2%，而煙霧病的發(fā)病人只占10萬(wàn)分之一，中間有200倍的差異。那就是說(shuō)，RNF213突變的病人可能伴發(fā)煙霧病，也可能不發(fā)煙霧病，可能還有其它的因素在參與。后來(lái)我們自己也做了些遺傳學(xué)的研究，實(shí)際上煙霧病是多基因遺傳性的疾病，臨床表現(xiàn)會(huì)呈現(xiàn)出多樣性，這時(shí)候我們?cè)\斷治療的把握，就沒(méi)有像腫瘤分級(jí)診治那樣的定論，我們更傾向于張東教授所說(shuō)，個(gè)性化，我原來(lái)也是這樣認(rèn)為，根據(jù)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)給自己認(rèn)為對(duì)每名病人幫助最大的處理方式。

　　王嶸教授：煙霧病實(shí)際上有點(diǎn)像這名字一樣，煙霧重重。從發(fā)病機(jī)制講，它就不清楚，按照醫(yī)學(xué)上常規(guī)命名一種疾病的方法，煙霧病應(yīng)該叫原發(fā)性的顱內(nèi)動(dòng)脈閉塞或者狹窄綜合征。因?yàn)檫@種表示不明原因的疾病，醫(yī)學(xué)上經(jīng)常會(huì)認(rèn)為原發(fā)性或者特發(fā)性的。我們中心對(duì)于煙霧病研究發(fā)表的文章可能比例非常高，而且這兩年還有升高的趨勢(shì)，主要原因就是對(duì)這個(gè)疾病還有很多我們根本就不認(rèn)識(shí)的領(lǐng)域?，F(xiàn)在我覺(jué)得不認(rèn)識(shí)的比認(rèn)識(shí)的多，對(duì)于這個(gè)疾病發(fā)病原因，像段教授所說(shuō)，之前我們?cè)谶z傳學(xué)上更多的也是順著日本RNF213基因系列做，也發(fā)現(xiàn)了一些瓶頸，這個(gè)疾病到底是相關(guān)基因還是發(fā)病基因?，F(xiàn)在可能更認(rèn)為是相關(guān)的基因，不是真正的致病基因。所以這兩年我的小團(tuán)隊(duì)從表觀遺傳學(xué)上進(jìn)行一方面的研究，表觀遺傳學(xué)在各個(gè)疾病領(lǐng)域現(xiàn)在也比較熱，它是人體遺傳系統(tǒng)和環(huán)境互動(dòng)的一個(gè)因素，在某些情況下也可以具備一定的遺傳傾向。我覺(jué)得,更多的煙霧病是有這種遺傳基礎(chǔ)，而且是后天環(huán)境的相互作用，出現(xiàn)誘因?qū)е碌募膊?。我們?guó)內(nèi)的流行病學(xué)也能反映這個(gè)特點(diǎn)，因?yàn)榇_實(shí)煙霧病也有家族性，我相信二位教授可能手里的病例庫(kù)里有很多這種遺傳家族性的。大概有明確家族性的可能占到10%~15%，但有一部分比如我積累了這樣一些病例，大多數(shù)雙胞胎，只要一位是煙霧病，另一位也完全是煙霧病。但是確實(shí)我遇到過(guò)兩例雙胞胎(主指單卵雙生，其基因型完全一樣)，其中一名是典型的煙霧病，另一名是正常人。這個(gè)用我們傳統(tǒng)遺傳學(xué)邏輯是無(wú)法解釋煙霧病發(fā)病機(jī)理的，所以這兩年我們想通過(guò)表觀遺傳學(xué)和外在因素相關(guān)性，試圖解釋煙霧病的成因。如果能夠找到煙霧病相關(guān)的比如通路或者其他的原因，我們下一步就可以在某些類(lèi)型病例上考慮是否用比如阻斷劑這類(lèi)能抑制煙霧病的發(fā)展。

　　張東教授：煙霧病病因?qū)W確實(shí)是煙霧重重的謎案，就是說(shuō)此案到底跟基因有什么關(guān)系，基因在這里起多大的權(quán)重。實(shí)際上所有疾病都跟基因有關(guān)系，煙霧病也不例外。煙霧病肯定和遺傳有關(guān)系，正如王嶸主任所說(shuō)，通過(guò)表觀遺傳學(xué)，基因和環(huán)境共同作用的結(jié)果。前段時(shí)間我們的研究在《柳葉刀》子刊上發(fā)表，全國(guó)所有醫(yī)院匯集到衛(wèi)生部質(zhì)控首頁(yè)數(shù)據(jù)，其中有些診斷是煙霧病，有些不是真正的煙霧病，可能是一種現(xiàn)象，也列到這里了。我們發(fā)現(xiàn)發(fā)病最高是江西，其它河南、山東、安徽等省也比較高，最低是湖南。很有意思的一個(gè)現(xiàn)象，江西和湖南相鄰，江西煙霧病的發(fā)病率和湖南能差好幾倍，令人困惑。我們深入調(diào)研兩省不同的村落，不同的地區(qū)，基因上確實(shí)有些差異，說(shuō)明基因會(huì)起一定作用，但兩地環(huán)境區(qū)別并不大。總的來(lái)講，目前我們對(duì)此案的方向還是屬于像定義名字一樣的狀態(tài)，迷霧重重。我想，目前比較重要的是，我們確實(shí)需要在診斷上達(dá)成一種共識(shí)，把不同類(lèi)型，如真正煙霧病的，還有危險(xiǎn)因素的閉塞，以及沒(méi)有危險(xiǎn)因素有類(lèi)煙霧病閉塞等情況，在醫(yī)院診斷的信息系統(tǒng)上，如果能給區(qū)分，肯定有利于我們更深一步對(duì)此案的調(diào)研。

　　段煉教授：任何疾病可能都有遺傳的背景，還有環(huán)境的作用，只是在煙霧病上可能更有傾向性，有家族性更明顯些。我特別贊同張東教授觀點(diǎn)，我們應(yīng)該把煙霧病細(xì)分放到診斷系統(tǒng)里，只有細(xì)分，我們才會(huì)對(duì)其病因或治療更有針對(duì)性，讓病人獲得更有針對(duì)性的幫助。總體上講，我覺(jué)得只有病因和發(fā)病機(jī)制搞清楚了，我們對(duì)這個(gè)病才有可能像王教授說(shuō)的目標(biāo)，我們不做手術(shù)，就把這個(gè)病給治好了，這是最理想的狀態(tài)。

　　張東教授：我們現(xiàn)在診斷上，應(yīng)該先把這幾種不同的現(xiàn)象上給它區(qū)分出不同的名稱(chēng)來(lái)。

　　為何高度關(guān)注兒童煙霧病和后循環(huán)煙霧病

　　要點(diǎn)摘錄｜神刀三人行第1輯第6期

　　1、北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科王嶸教授：煙霧病研究的根本突破，需以病因更純粹的兒童型為核心，以剝離成人病例中混雜的動(dòng)脈硬化等干擾因素。。

　　2、解放軍總醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)部段煉教授：兒童型煙霧病還要進(jìn)一步細(xì)分，如果10多歲可能相對(duì)好界定；如果有的發(fā)病早，如兩歲左右，這種不確定性更多。

　　3、北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科王嶸教授：在我的病例里就將近30%累及后循環(huán)的煙霧病病人，而且有時(shí)能感覺(jué)到這部分病人的病情更重。

　　王嶸教授：在臨床或者煙霧病相關(guān)研究，我覺(jué)得業(yè)界同仁們現(xiàn)在至少要把兒童型和成人煙霧病分開(kāi)。實(shí)際上也有觀點(diǎn)說(shuō)，真正煙霧病看兒童煙霧病就行，因?yàn)閮和偷臎](méi)有摻雜其它因素如動(dòng)脈硬化等。基本兒童能夠診斷的煙霧病，可能就是最苛刻定義上的煙霧病。但是如果到成人，尤其是中年以后就更復(fù)雜了。因?yàn)闊熿F病兩個(gè)發(fā)病高峰，一是10歲，一是45歲左右。尤其是到第二個(gè)發(fā)病高峰期，可能這時(shí)出現(xiàn)合并動(dòng)脈硬化、糖尿病等常見(jiàn)慢性疾病對(duì)血管的損傷，所以摻雜很多不確定的因素在里面。如果真正按煙霧病最苛刻的定義，包括機(jī)理或者病因等去研究，我們可能更多的精力還要放在兒童型煙霧病上。

　　段煉教授：而且兒童型煙霧病還要進(jìn)一步細(xì)分，如果10多歲的煙霧病病人，可能更容易發(fā)現(xiàn)一些規(guī)律所在，相對(duì)好界定。如果有的發(fā)病早，如兩歲左右，這種不確定性更多。因?yàn)閮蓺q兒童還小，除了煙霧病以外，是否存在其他系統(tǒng)的發(fā)育缺陷等也不清楚，隨著生長(zhǎng)發(fā)育可能其他的問(wèn)題又出來(lái)了。如果到成年人，我早年就說(shuō)過(guò)，病人得了煙霧病后就沒(méi)有動(dòng)脈硬化了，這顯然不符合邏輯。因?yàn)槿毡咀钤缍x煙霧病，那時(shí)也沒(méi)有無(wú)創(chuàng)的檢查手段，他們只能病人有癥狀了，做造影，有了血管狹窄，兒童是煙霧病，成人是動(dòng)脈硬化。所以日本定了這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)，現(xiàn)在看這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)很顯然和現(xiàn)在的實(shí)際情況不完全吻合。大家也知道這情況，但他們還沒(méi)有找到一個(gè)更合適的方法來(lái)替代它，能把煙霧病分清楚。

　　王嶸教授：談煙霧病的病因或者定義，我想起幾年前在一次神經(jīng)外科年會(huì)的煙霧病專(zhuān)題討論上，我們前輩馬廉亭教授特別感興趣到會(huì)場(chǎng)，聽(tīng)我們的專(zhuān)題。然后他和我說(shuō)，你們應(yīng)該去看看到底有沒(méi)有純粹的大腦后動(dòng)脈后循環(huán)的煙霧病。如果有，你們應(yīng)該把煙霧病定義修改，因?yàn)樗薪炭茣?shū)上，包括我們論文上，引用煙霧病的定義都是頸內(nèi)動(dòng)脈末端，大腦前、大腦中近端出現(xiàn)狹窄或閉塞相關(guān)部位出現(xiàn)煙霧樣的血管。但實(shí)際我們?cè)谂R床上確實(shí)看到有相當(dāng)比例的報(bào)道，在我的病例里就將近30%累及后循環(huán)的病人。而且有時(shí)能感覺(jué)到往往累及后循環(huán)的病人病情更重。也有文獻(xiàn)報(bào)道過(guò)，累及后循環(huán)的病人，病情發(fā)展，甚至手術(shù)預(yù)后相對(duì)更差。我在臨床中也發(fā)現(xiàn)了兩例兒童，前循環(huán)完全正常的，單純的大腦后閉塞，至少我現(xiàn)在也把他歸為煙霧病，因?yàn)檎也坏饺魏卧?。所以煙霧病從上世紀(jì)六十年代開(kāi)始，Suzuki及Takaku定義煙霧病時(shí)，我講課時(shí)候反復(fù)提及，他當(dāng)年就十幾個(gè)病例，還包括幾個(gè)尸檢報(bào)告。觀察了5年，除定義了煙霧病，而且又做了多次分期/分型。時(shí)間已經(jīng)過(guò)去快70年了，我們對(duì)于煙霧病的定義和分期分類(lèi)，到現(xiàn)在為止，仍然沒(méi)有完全在Suzuki分期/分型的基礎(chǔ)上取得應(yīng)該有的進(jìn)步。我想，更多像張教授、段教授，我們從事煙霧病的各位同仁，近幾年在這方面也應(yīng)該做出一些努力。

　　段煉教授：煙霧病肯定有不同的類(lèi)型，有個(gè)性化原因，不同的臨床表現(xiàn)和臨床結(jié)果，所以我們煙霧病治療也應(yīng)該有針對(duì)性的治療，一定有規(guī)律可循，值得我們一起來(lái)好好總結(jié)。按教科書(shū)講，糖尿病病人做外科手術(shù)容易感染傷口不愈合，但是我早年做煙霧病合并糖尿病患者，手術(shù)后效果不差，甚至?xí)?。后?lái)成年煙霧病患者吃他汀類(lèi)藥物后血型管呈現(xiàn)效果更好了，按說(shuō)有動(dòng)脈硬化傾向，他汀類(lèi)藥物可能會(huì)影響其血管再生，但實(shí)際上并不是這樣等。另外，煙霧病定義，指南等都是外科醫(yī)生撰寫(xiě)。到現(xiàn)在為止，是否有一個(gè)肯定對(duì)煙霧病治療有效的藥物，我們都不知道。但是在外科手術(shù)干預(yù)之前，煙霧病就存在，并且一直由內(nèi)科醫(yī)生在診治。內(nèi)科醫(yī)生所開(kāi)的藥物對(duì)病人是否有幫助或幫助多少。我覺(jué)得，我們也可以在這些方面進(jìn)行研究。

　　嘉賓簡(jiǎn)介

　　張東，主任醫(yī)師，教授，博士研究生導(dǎo)師，北京醫(yī)院神經(jīng)外科主任。長(zhǎng)期從事神經(jīng)外科疾病尤其是腦血管疾病和老年腦腫瘤的診療，擅長(zhǎng)腦動(dòng)脈瘤、腦血管畸形等出血性疾病、動(dòng)脈粥樣硬化等缺血性腦血管病的外科治療，顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)治療煙霧病。主要社會(huì)任職為國(guó)家衛(wèi)生計(jì)生委腦卒中防治專(zhuān)家委員會(huì)缺血性卒中外科專(zhuān)業(yè)委員會(huì)副主任委員。負(fù)責(zé)并參與國(guó)家自然科學(xué)基金項(xiàng)目，“十三五”“十一五”科技攻關(guān)等重大科研計(jì)劃，涵蓋醫(yī)學(xué)影像、生物標(biāo)志物、臨床隊(duì)列建設(shè)等多個(gè)研究方向。在《Lancet》子刊牽頭完成國(guó)內(nèi)首個(gè)煙霧病全國(guó)范圍內(nèi)的流行病學(xué)研究；參與負(fù)責(zé)十四五子課題：泛血管疾病的早期篩查及識(shí)別，探索新型影像及生物標(biāo)志物并構(gòu)建泛血管疾病的全景篩查系統(tǒng)，在生物標(biāo)記物的識(shí)別和驗(yàn)證方面研究經(jīng)驗(yàn)充足；自十三五項(xiàng)目開(kāi)始，構(gòu)建全國(guó)多中心臨床隊(duì)列，針對(duì)煙霧病/煙霧綜合征這一病種，申報(bào)并獲批“中國(guó)全生命周期慢性缺血性腦血管病隊(duì)列”，已累計(jì)納入超1000例的不同地域煙霧病患者，并完成生物樣本庫(kù)的構(gòu)建。榮獲國(guó)家科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)，中華醫(yī)學(xué)科技獎(jiǎng)一等獎(jiǎng)，北京市科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)、二等獎(jiǎng)。

　　王嶸，醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師，教授，博士生導(dǎo)師，博士后合作導(dǎo)師。現(xiàn)任首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科腦血管2病區(qū)行政副主任。主要從事顱腦血管病的臨床手術(shù)治療與科研工作，如：煙霧病、顱內(nèi)動(dòng)脈閉塞、頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄等疾病。近年以煙霧病為主要發(fā)展方向，年煙霧病手術(shù)量500余臺(tái)，手術(shù)并發(fā)癥低至5%。近5年主持國(guó)家及省部級(jí)課題4項(xiàng)，參與“十三五”國(guó)家重大疾病的防控策略、診療規(guī)范及效果評(píng)估研究項(xiàng)目，并負(fù)責(zé)煙霧病相關(guān)分課題研究。目前在研國(guó)自然課題2項(xiàng)。發(fā)表論文200余篇，其中包括Stroke、JNS、Neurology、CTM、SVN等國(guó)際高水平雜志，近五年以第一作者或責(zé)任作者發(fā)表論文27篇。主持國(guó)家級(jí)繼續(xù)教育項(xiàng)目：缺血性腦血管病血管吻合與頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)培訓(xùn)班，2017年作為教學(xué)負(fù)責(zé)人，以《顯微神經(jīng)外科血管吻合技術(shù)理論與實(shí)操》參加國(guó)家教育部答辯，獲得教育部“全國(guó)高校精品課程”。擔(dān)任人衛(wèi)社出版國(guó)家衛(wèi)計(jì)委“十三五”規(guī)范教材《臨床疾病概要》（140萬(wàn)字）副主編，《臨床疾病概要習(xí)題集》主編。任職中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)腦血管病專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員

　　段煉解放軍總醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)部主任醫(yī)師，教授，博士生導(dǎo)師，專(zhuān)業(yè)技術(shù)三級(jí)，國(guó)務(wù)院政府特殊津貼和軍隊(duì)一類(lèi)崗位津貼獲得者，全軍神經(jīng)外科專(zhuān)業(yè)委員會(huì)副主任委員，中央軍委保健委專(zhuān)家，北京神經(jīng)科學(xué)學(xué)會(huì)付理事長(zhǎng)，北京醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科委員會(huì)常委。長(zhǎng)期從事腦血管病及腦腫瘤的診斷治療、臨床教學(xué)及科研工作。在國(guó)內(nèi)率先系統(tǒng)開(kāi)展煙霧病的診斷治療，到目前為止共完成煙霧病顱內(nèi)外血管重建手術(shù)10000余例，并收集了完整的臨床資料和生物樣本，療效居世界先進(jìn)水平。第一或通訊作者發(fā)表相關(guān)論文166篇，其中發(fā)表于《Stroke》等SCI雜志論文共45篇，總影響因子168.277分。承擔(dān)國(guó)家自然基金、北京市首發(fā)基金重點(diǎn)項(xiàng)目、后保部重大軍事專(zhuān)項(xiàng)、軍委科技委重點(diǎn)課題、國(guó)家重點(diǎn)研發(fā)計(jì)劃等課題14項(xiàng)，總研究經(jīng)費(fèi)2000余萬(wàn)元；主編出版了第一部《煙霧病》中文專(zhuān)著，牽頭編寫(xiě)了《煙霧病治療的中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)》，參編中文教材2部，”煙霧病的基礎(chǔ)與臨床研究”于2012年獲軍隊(duì)醫(yī)療成果一等獎(jiǎng)；有關(guān)“缺血性腦損傷的診斷治療的研究”2020年再獲軍隊(duì)科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)；2014年獲得新華網(wǎng)首屆“中國(guó)好醫(yī)生”稱(chēng)號(hào)，獲得科普創(chuàng)新獎(jiǎng)；2019年獲白求恩精神研究會(huì)白求恩式好醫(yī)生獎(jiǎng)；2019年獲解放軍總醫(yī)院優(yōu)秀博士生導(dǎo)師獎(jiǎng)；連續(xù)五年入選《中國(guó)名醫(yī)百?gòu)?qiáng)榜》缺血性腦血管病TOP10。榮立三等功三次。