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再生障礙性貧血是血友病嗎 再生障礙性貧血和血友病有四個(gè)區(qū)別

血液內(nèi)科編輯 健康真相官
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關(guān)鍵詞： #貧血 #血友病 #障礙性貧血 #貧血是

再生障礙性貧血與血友病是兩種完全不同的血液系統(tǒng)疾病，主要區(qū)別體現(xiàn)在病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)及治療方式四個(gè)方面。

1、病因差異：

再生障礙性貧血是由骨髓造血功能衰竭導(dǎo)致的全血細(xì)胞減少，可能與化學(xué)毒物接觸、電離輻射、病毒感染或免疫異常有關(guān)。血友病則是遺傳性凝血因子缺乏癥，因凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因突變引起，屬于X染色體連鎖隱性遺傳病。

2、發(fā)病機(jī)制：

再生障礙性貧血的病理基礎(chǔ)為造血干細(xì)胞損傷，骨髓脂肪化導(dǎo)致紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板均減少。血友病的核心問題是凝血功能障礙，由于凝血因子活性不足，血液無(wú)法正常形成纖維蛋白凝塊。

3、臨床表現(xiàn)：

再生障礙性貧血表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、感染易感性增加及出血傾向，常見皮膚瘀斑、鼻衄和牙齦出血。血友病以自發(fā)性關(guān)節(jié)腔出血、肌肉血腫為特征，長(zhǎng)期反復(fù)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形。

4、治療方式：

再生障礙性貧血需采用免疫抑制劑、造血生長(zhǎng)因子或異基因造血干細(xì)胞移植。血友病需終身補(bǔ)充凝血因子，急性出血時(shí)輸注凝血因子濃縮制劑，預(yù)防治療可定期輸注重組凝血因子。

日常護(hù)理中需特別注意預(yù)防感染和出血。再生障礙性貧血患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)；血友病患者需保持口腔衛(wèi)生，使用軟毛牙刷，關(guān)節(jié)出血時(shí)立即制動(dòng)冰敷。兩類患者均需保證高蛋白、高鐵飲食，如瘦肉、動(dòng)物肝臟和深色蔬菜，避免服用影響凝血功能的藥物。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、嚴(yán)重出血或關(guān)節(jié)腫脹時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。

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