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sweet病嚴(yán)重了會(huì)怎么樣

神經(jīng)內(nèi)科編輯 醫(yī)顆葡萄
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Sweet綜合征急性發(fā)熱性嗜中性皮病病情加重可能引發(fā)皮膚潰瘍、關(guān)節(jié)疼痛、眼部炎癥、內(nèi)臟器官受累及繼發(fā)感染等并發(fā)癥。疾病進(jìn)展主要與中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)加劇、免疫系統(tǒng)異常激活、潛在疾病未控制、治療依從性差及感染誘發(fā)等因素相關(guān)。

1、皮膚潰瘍:

病情加重時(shí)特征性紅色斑塊會(huì)發(fā)展為疼痛性潰瘍,多發(fā)生于面部和四肢。組織病理顯示真皮層中性粒細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn),伴隨血管周?chē)仔苑磻?yīng)。需采用局部糖皮質(zhì)激素敷料聯(lián)合口服氨苯砜治療,嚴(yán)重潰瘍需清創(chuàng)護(hù)理。

2、關(guān)節(jié)癥狀:

約50%患者出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)腫痛,膝關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)最常受累?;せ顧z可見(jiàn)中性粒細(xì)胞滲出,與白細(xì)胞介素-1β過(guò)度分泌相關(guān)。非甾體抗炎藥可緩解癥狀,頑固性關(guān)節(jié)炎需使用秋水仙堿。

3、眼部損害:

疾病進(jìn)展可能引發(fā)結(jié)膜炎、鞏膜外層炎甚至葡萄膜炎。表現(xiàn)為眼紅、畏光及視力模糊,眼科檢查可見(jiàn)前房細(xì)胞浸潤(rùn)。局部應(yīng)用糖皮質(zhì)激素滴眼液可控制炎癥,嚴(yán)重者需球旁注射曲安奈德。

4、內(nèi)臟受累:

重癥患者可能出現(xiàn)肺部浸潤(rùn)咳嗽、呼吸困難、腎臟損害蛋白尿或肝臟異常轉(zhuǎn)氨酶升高。胸部CT顯示毛玻璃樣陰影,需系統(tǒng)使用潑尼松聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺治療。

3、繼發(fā)感染:

皮膚屏障破壞和免疫抑制劑使用易導(dǎo)致細(xì)菌感染,常見(jiàn)金黃色葡萄球菌和鏈球菌感染。表現(xiàn)為膿性分泌物、蜂窩織炎或發(fā)熱,需進(jìn)行創(chuàng)面培養(yǎng)并針對(duì)性使用抗生素如頭孢呋辛。

Sweet綜合征患者日常需保持皮膚清潔干燥,避免搔抓皮損。建議穿著寬松棉質(zhì)衣物,使用pH值5.5的溫和清潔劑。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)攝入以促進(jìn)潰瘍愈合,適當(dāng)補(bǔ)充維生素C和鋅元素。急性期限制劇烈運(yùn)動(dòng),緩解期可進(jìn)行游泳等低沖擊運(yùn)動(dòng)。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能及炎癥指標(biāo),合并血液系統(tǒng)疾病者需每3個(gè)月進(jìn)行骨髓穿刺檢查。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、皮損化膿或呼吸困難等癥狀應(yīng)立即就醫(yī)。

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