腎病綜合征是什么病變引起的呢
腎內(nèi)科編輯
醫(yī)普小能手
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腎病綜合征可能由微小病變型腎病、膜性腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化、糖尿病腎病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎等病變引起。主要與免疫異常、代謝紊亂、遺傳因素、感染及繼發(fā)性疾病等因素相關(guān)。

兒童腎病綜合征最常見病因,占原發(fā)性病例的80%。病理特征為腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合,光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常。臨床表現(xiàn)為突發(fā)大量蛋白尿,對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感,但易復(fù)發(fā)。發(fā)病機(jī)制與T細(xì)胞功能紊亂導(dǎo)致循環(huán)因子損傷濾過(guò)屏障有關(guān)。
中老年原發(fā)性腎病綜合征的主要類型,病理可見腎小球基底膜上皮下免疫復(fù)合物沉積。約30%病例與抗磷脂酶A2受體抗體相關(guān),其余可能繼發(fā)于乙肝病毒感染、腫瘤或藥物反應(yīng)。疾病進(jìn)展緩慢,部分患者可自發(fā)緩解,但約40%會(huì)發(fā)展為腎功能不全。
以部分腎小球節(jié)段性瘢痕形成為特征,青少年多見。原發(fā)性者可能與足細(xì)胞損傷相關(guān)基因突變有關(guān),繼發(fā)性者常見于肥胖、反流性腎病或HIV感染。臨床表現(xiàn)為頑固性蛋白尿,多數(shù)對(duì)激素治療反應(yīng)差,5-10年內(nèi)約50%進(jìn)展至終末期腎病。

長(zhǎng)期高血糖導(dǎo)致腎小球高濾過(guò)和基底膜增厚,早期表現(xiàn)為微量白蛋白尿,后期出現(xiàn)大量蛋白尿和低蛋白血癥。血糖控制不佳、高血壓和血脂異常會(huì)加速病情進(jìn)展。病理可見腎小球系膜基質(zhì)擴(kuò)張和Kimmelstiel-Wilson結(jié)節(jié)形成。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及腎臟時(shí),免疫復(fù)合物沉積可引發(fā)多種病理類型,IV型彌漫增殖型最常見。臨床除腎病綜合征表現(xiàn)外,多伴血尿、高血壓及腎功能減退。血清抗dsDNA抗體和補(bǔ)體C3降低是特征性改變,腎活檢對(duì)分型治療至關(guān)重要。

腎病綜合征患者需限制每日鈉鹽攝入在3克以下,優(yōu)質(zhì)蛋白按0.8-1.0克/公斤體重補(bǔ)充。避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止血栓形成,臥床時(shí)建議踝泵運(yùn)動(dòng)。注意監(jiān)測(cè)體重和尿量變化,預(yù)防感染需按時(shí)接種疫苗。合并水腫時(shí)應(yīng)抬高下肢,穿著彈性襪改善循環(huán)。所有患者均需定期復(fù)查尿常規(guī)、腎功能和血脂,遵醫(yī)囑調(diào)整免疫抑制劑用量。