漸凍癥是指什么病癥
漸凍癥是指肌萎縮側索硬化，是一種主要累及大腦和脊髓中運動神經元的進行性神經系統變性疾病。
漸凍癥在醫(yī)學上稱為肌萎縮側索硬化，其核心病理改變是大腦皮層、腦干和脊髓中的運動神經元發(fā)生變性、丟失。這些運動神經元負責支配骨骼肌，使其產生隨意運動。當這些神經元受損后，它們所控制的肌肉會逐漸失去神經支配，導致肌肉無力、萎縮，并最終癱瘓。該病通常從局部開始，例如一只手或一條腿感到無力、笨拙，或出現肌肉跳動，隨著時間推移，癥狀會逐漸蔓延到身體其他部位?；颊呖赡苤饾u出現行走困難、拿東西不穩(wěn)、言語含糊、吞咽費力等癥狀，但感覺功能、思維能力和意識通常不受影響。疾病的進展速度和具體表現存在個體差異，但最終會累及呼吸肌，導致呼吸衰竭，這是主要的致死原因。目前醫(yī)學界認為，漸凍癥的發(fā)病是遺傳因素與環(huán)境因素共同作用的結果，僅有少數病例有明確的家族遺傳史，大多數為散發(fā)性。盡管確切的致病機制尚未完全闡明，但涉及神經元內蛋白質異常聚集、氧化應激、線粒體功能障礙、谷氨酸興奮毒性以及神經炎癥等多個復雜環(huán)節(jié)的相互作用。
由于漸凍癥目前無法治愈，治療和管理側重于延緩病情進展、改善癥狀、提高生活質量和延長生存期。確診需要神經科醫(yī)生進行詳細的病史詢問、神經系統查體，并結合肌電圖、神經傳導速度、血液檢查、磁共振成像等輔助檢查來綜合判斷，并排除其他可能導致類似癥狀的疾病。在治療方面，利魯唑片和依達拉奉注射液是國內外指南推薦用于延緩疾病進展的藥物，需在醫(yī)生指導下使用。針對肌肉痙攣，可使用巴氯芬片或替扎尼定片；針對流涎過多，可使用鹽酸阿米替林片等藥物進行對癥處理。隨著病情發(fā)展，多學科團隊協作的綜合管理至關重要，包括呼吸支持如使用無創(chuàng)呼吸機、營養(yǎng)支持如經皮內鏡下胃造瘺、康復治療、心理疏導等。患者及家屬應學習疾病相關知識，在專業(yè)指導下進行適度的關節(jié)活動度訓練，預防關節(jié)攣縮和肌肉僵硬，同時注意營養(yǎng)均衡，保證充足的熱量和蛋白質攝入，避免誤吸。保持積極心態(tài)，尋求病友團體和社會支持也非常重要。
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