原發(fā)性腎病綜合征的主要病因是什么
原發(fā)性腎病綜合征的主要病因有微小病變型腎病、膜性腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化、系膜增生性腎小球腎炎、膜增生性腎小球腎炎等。原發(fā)性腎病綜合征可能與遺傳因素、免疫異常、感染、代謝紊亂、藥物毒性等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高脂血癥等癥狀。
1、微小病變型腎病
微小病變型腎病是兒童原發(fā)性腎病綜合征最常見的病因，可能與T細(xì)胞功能異常有關(guān)。患者腎小球基底膜電荷屏障受損，導(dǎo)致選擇性蛋白尿。臨床表現(xiàn)為突發(fā)性水腫，尿蛋白定量超過每公斤體重每天40毫克。治療需遵醫(yī)囑使用醋酸潑尼松片、他克莫司膠囊、環(huán)磷酰胺片等藥物，同時(shí)限制鈉鹽攝入。
2、膜性腎病
膜性腎病多見于中老年人，是成人原發(fā)性腎病綜合征的主要病因之一。發(fā)病與抗磷脂酶A2受體抗體相關(guān)，導(dǎo)致免疫復(fù)合物在上皮下沉積?；颊呖赡艹霈F(xiàn)雙下肢凹陷性水腫和泡沫尿。治療可選用環(huán)孢素軟膠囊、利妥昔單抗注射液聯(lián)合低分子肝素鈣注射液，需監(jiān)測腎功能和血壓變化。
3、局灶節(jié)段性腎小球硬化
局灶節(jié)段性腎小球硬化可能與足細(xì)胞損傷和遺傳因素有關(guān)，部分病例由微小病變型腎病轉(zhuǎn)化而來。臨床表現(xiàn)為頑固性蛋白尿和進(jìn)行性腎功能減退。治療需遵醫(yī)囑使用甲潑尼龍片、霉酚酸酯膠囊配合纈沙坦膠囊，嚴(yán)重者需考慮血漿置換。
4、系膜增生性腎小球腎炎
系膜增生性腎小球腎炎常見于青少年，發(fā)病與免疫復(fù)合物在系膜區(qū)沉積有關(guān)?；颊叱I病綜合征表現(xiàn)外，可能伴血尿和高血壓。治療可選用雷公藤多苷片、貝那普利片聯(lián)合阿托伐他汀鈣片，需定期復(fù)查尿常規(guī)和腎功能。
5、膜增生性腎小球腎炎
膜增生性腎小球腎炎多與慢性感染或自身免疫性疾病相關(guān)，病理表現(xiàn)為系膜細(xì)胞增生和基底膜增厚。臨床過程呈慢性進(jìn)展性，易發(fā)展為腎功能衰竭。治療需根據(jù)病因選用注射用環(huán)磷酰胺、硫酸羥氯喹片等藥物，必要時(shí)行腎臟替代治療。
原發(fā)性腎病綜合征患者應(yīng)保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，每日食鹽攝入控制在3-5克，蛋白質(zhì)以雞蛋、牛奶等優(yōu)質(zhì)蛋白為主。避免劇烈運(yùn)動(dòng)和感染，注意監(jiān)測體重和尿量變化。定期復(fù)查24小時(shí)尿蛋白定量、血清白蛋白和血脂水平，嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整用藥方案。出現(xiàn)嚴(yán)重水腫或尿量明顯減少時(shí)需及時(shí)就醫(yī)。
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