對原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退
原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退是一種因腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足導(dǎo)致的慢性疾病,通常由自身免疫性腎上腺炎、結(jié)核感染、腎上腺手術(shù)或長期使用糖皮質(zhì)激素等因素引起。患者可能出現(xiàn)乏力、皮膚黏膜色素沉著、低血壓、食欲減退、體重下降等癥狀。治療需根據(jù)病因采取個體化方案,包括激素替代治療、病因治療及并發(fā)癥管理。
1、激素替代治療
糖皮質(zhì)激素替代是核心治療手段,常用氫化可的松片或醋酸潑尼松片模擬生理分泌節(jié)律分次給藥。嚴(yán)重者需聯(lián)合鹽皮質(zhì)激素如醋酸氟氫可的松片。治療期間需定期監(jiān)測血壓、電解質(zhì)及激素水平,避免過量導(dǎo)致庫欣綜合征或不足誘發(fā)腎上腺危象。突發(fā)應(yīng)激事件時需增加劑量。
2、病因治療
針對結(jié)核感染需規(guī)范抗結(jié)核治療,使用異煙肼片聯(lián)合利福平膠囊等藥物。自身免疫性腎上腺炎可考慮免疫調(diào)節(jié),但需警惕感染風(fēng)險。藥物誘導(dǎo)者應(yīng)逐步減停相關(guān)糖皮質(zhì)激素,期間密切監(jiān)測腎上腺功能恢復(fù)情況。
3、并發(fā)癥管理
低鈉血癥患者需限制水分?jǐn)z入并補(bǔ)充氯化鈉片。低血糖發(fā)作時可口服葡萄糖粉或靜脈推注葡萄糖注射液。合并甲狀腺功能減退者需同步補(bǔ)充左甲狀腺素鈉片,注意激素給藥間隔以避免相互作用。
4、營養(yǎng)支持
建議高蛋白、高碳水化合物飲食,適量增加食鹽攝入。分5-6次少量進(jìn)食有助于維持血糖穩(wěn)定??裳a(bǔ)充維生素D滴劑及鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松,避免空腹服用激素以減少胃腸刺激。
5、應(yīng)急處理
患者需隨身攜帶應(yīng)急卡片說明病情,配備氫化可的松注射液用于緊急情況。發(fā)熱、創(chuàng)傷等應(yīng)激狀態(tài)下需將激素劑量加倍,嘔吐腹瀉時改為靜脈給藥。出現(xiàn)意識障礙、嚴(yán)重低血壓應(yīng)立即就醫(yī)。
患者需終身隨訪,每3-6個月復(fù)查激素水平和靶器官功能。避免劇烈運(yùn)動及高溫環(huán)境,冬季注意保暖。建議接種肺炎疫苗及流感疫苗預(yù)防感染。心理疏導(dǎo)有助于改善因外貌變化產(chǎn)生的焦慮情緒,家屬應(yīng)學(xué)習(xí)識別腎上腺危象的早期表現(xiàn)如惡心、嗜睡等。
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