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重癥肌無(wú)力眼瞼下垂是怎么回事

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問(wèn)題描述:
重癥肌無(wú)力眼瞼下垂是怎么回事

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王衛(wèi)
王衛(wèi) 中日友好醫(yī)院 副主任醫(yī)師

重癥肌無(wú)力眼瞼下垂可能由自身免疫異常、胸腺病變、藥物因素、遺傳易感性等原因引起,可通過(guò)膽堿酯酶抑制劑、免疫調(diào)節(jié)治療、胸腺切除術(shù)、血漿置換等方式治療。

1、自身免疫異常

重癥肌無(wú)力是神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病,乙酰膽堿受體抗體會(huì)攻擊突觸后膜,導(dǎo)致眼瞼提肌收縮無(wú)力。治療需使用溴吡斯的明等膽堿酯酶抑制劑,配合潑尼松等免疫抑制劑。

2、胸腺病變

約15%患者合并胸腺瘤,70%存在胸腺增生,異常胸腺組織可產(chǎn)生致病性抗體。胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)胸腺異常時(shí),需考慮胸腺切除術(shù),術(shù)后配合他克莫司等免疫調(diào)節(jié)治療。

3、藥物因素

氨基糖苷類抗生素、β受體阻滯劑等藥物可能加重神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)阻滯。出現(xiàn)藥源性眼瞼下垂需立即停用可疑藥物,必要時(shí)使用新斯的明拮抗,并更換為阿奇霉素等替代抗生素。

4、遺傳易感性

部分患者存在HLA-DR3等基因多態(tài)性,家族聚集現(xiàn)象明顯。對(duì)有家族史者應(yīng)早期篩查,確診后可使用靜脈注射免疫球蛋白進(jìn)行短期沖擊治療。

患者應(yīng)避免過(guò)度用眼,保證充足睡眠,日常可進(jìn)行冷敷緩解眼瞼疲勞,定期監(jiān)測(cè)抗體滴度和肺功能,預(yù)防肌無(wú)力危象發(fā)生。

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