淀粉樣變心肌病有什么癥狀
心胸外科編輯
醫(yī)學科普人
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淀粉樣變心肌病的癥狀主要包括心力衰竭表現(xiàn)、心律失常、低血壓、心絞痛樣胸痛以及全身性癥狀。

患者常出現(xiàn)活動后氣促、夜間陣發(fā)性呼吸困難、下肢水腫等典型心力衰竭表現(xiàn)。這是由于淀粉樣物質沉積導致心肌僵硬,心室舒張功能受限,進而引發(fā)肺循環(huán)和體循環(huán)淤血。部分患者可能伴有頸靜脈怒張、肝頸靜脈回流征陽性等體征。
常見竇性心動過緩、房室傳導阻滯、心房顫動等心律失常。淀粉樣物質浸潤心臟傳導系統(tǒng)可導致電信號傳導異常,嚴重者可出現(xiàn)暈厥或猝死。動態(tài)心電圖檢查有助于發(fā)現(xiàn)間歇性心律失常。

特征性表現(xiàn)為體位性低血壓,與自主神經(jīng)受累和心臟泵功能下降有關?;颊邚呐P位轉為立位時收縮壓下降超過20毫米汞柱,可能伴隨頭暈、視物模糊等癥狀。這種低血壓對常規(guī)升壓藥物反應較差。
約30%患者出現(xiàn)勞力性胸痛,但冠狀動脈造影通常未見明顯狹窄。這種胸痛可能與心肌內(nèi)小血管受累、心肌氧供需失衡有關。疼痛性質與典型心絞痛相似,但硝酸甘油緩解效果不明顯。
包括乏力、體重下降、皮膚瘀斑等非特異性表現(xiàn)。部分患者可合并巨舌癥、周圍神經(jīng)病變等系統(tǒng)性淀粉樣變特征。這些癥狀往往早于心臟表現(xiàn)出現(xiàn),但易被忽視。

淀粉樣變心肌病患者需限制鈉鹽攝入,每日食鹽量控制在5克以下。適度進行低強度有氧運動如散步、太極拳,避免劇烈運動加重心臟負擔。注意監(jiān)測每日體重變化,短期內(nèi)體重增加超過2公斤需警惕心力衰竭加重。保持規(guī)律作息,避免感染等誘發(fā)因素。定期隨訪心臟超聲和血清標志物檢測,及時調整治療方案。