雙肺間質(zhì)纖維化病變是什么意思

呼吸內(nèi)科編輯健康小靈通

26次瀏覽發(fā)布時間：2025-08-14 08:51:16

雙肺間質(zhì)纖維化病變是指肺部間質(zhì)組織發(fā)生異常增生和瘢痕化的一種病理改變，可能與長期粉塵接觸、藥物副作用、結(jié)締組織病、慢性感染或特發(fā)性肺纖維化等因素有關(guān)。該病變通常表現(xiàn)為進行性呼吸困難、干咳、杵狀指等癥狀，需通過高分辨率CT、肺功能檢查等明確診斷。

1、病因機制

肺部間質(zhì)纖維化是肺泡壁和周圍支持組織損傷后的異常修復(fù)過程。長期吸入石棉或硅塵等職業(yè)暴露可直接損傷肺泡上皮細胞，導(dǎo)致成纖維細胞活化。某些化療藥物如博來霉素可通過氧化應(yīng)激誘發(fā)DNA損傷，自身免疫性疾病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎則通過免疫復(fù)合物沉積引發(fā)慢性炎癥，這些因素最終均促進膠原蛋白過度沉積形成瘢痕。

2、臨床表現(xiàn)

患者早期可能僅表現(xiàn)為運動后氣促，隨病情進展出現(xiàn)靜息狀態(tài)下呼吸困難。特征性體征包括雙肺底爆裂音和杵狀指，約半數(shù)患者伴有消瘦乏力。部分病例會合并肺動脈高壓，表現(xiàn)為頸靜脈怒張和下肢水腫。癥狀加重常與急性加重期相關(guān)，此時氧合功能急劇惡化。

3、診斷方法

高分辨率CT可顯示胸膜下網(wǎng)格狀陰影和蜂窩肺改變，肺功能檢查多提示限制性通氣障礙伴彌散功能下降。支氣管肺泡灌洗液檢測有助于排除感染因素，血清學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)抗核抗體等自身抗體。對于不典型病例，可能需要經(jīng)支氣管鏡或外科肺活檢獲取組織病理學(xué)證據(jù)。

4、治療原則

吡非尼酮膠囊和尼達尼布軟膠囊是目前證實能延緩肺功能下降的抗纖維化藥物。糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片適用于急性加重期控制炎癥反應(yīng)。長期氧療可改善低氧血癥，肺康復(fù)訓(xùn)練有助于維持運動耐力。終末期患者需評估肺移植指征。

5、預(yù)后管理

患者應(yīng)嚴格戒煙并接種肺炎疫苗和流感疫苗，避免接觸呼吸道刺激物。每3-6個月需復(fù)查肺功能和6分鐘步行試驗，監(jiān)測疾病進展。營養(yǎng)支持對改善生活質(zhì)量至關(guān)重要，建議采用高蛋白、高熱量飲食。心理疏導(dǎo)可幫助患者應(yīng)對慢性疾病帶來的焦慮抑郁情緒。

雙肺間質(zhì)纖維化病變患者需保持適度有氧運動如散步或太極拳，避免劇烈活動誘發(fā)缺氧。日常注意監(jiān)測血氧飽和度，居家可配備制氧機。環(huán)境濕度建議維持在40%-60%，冬季外出佩戴口罩防止冷空氣刺激。定期隨訪呼吸科醫(yī)生調(diào)整治療方案，出現(xiàn)發(fā)熱或氣促加重應(yīng)立即就醫(yī)。

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