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新生兒蠶豆病怎么治療

嬰幼兒編輯 醫(yī)普觀察員
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關(guān)鍵詞： #新生兒

新生兒蠶豆病需立即停止接觸蠶豆及制品，治療以輸血支持和對癥處理為主。蠶豆病由基因缺陷導(dǎo)致紅細胞易被氧化破壞，臨床表現(xiàn)為急性溶血、黃疸、血紅蛋白尿，嚴重時可引發(fā)腎衰竭。

1、輸血治療：

重度溶血患兒血紅蛋白低于60g/L時需緊急輸注洗滌紅細胞。輸血可快速糾正貧血，改善組織缺氧，每次輸注量按10-15ml/kg計算。輸血前需嚴格配型，避免輸入含氧化劑成分的血液制品。

2、堿化尿液：

靜脈滴注碳酸氫鈉維持尿液pH值在7.0以上，可減少血紅蛋白在腎小管沉積。按3-5ml/kg給予5%碳酸氫鈉溶液，同時監(jiān)測血氣避免代謝性堿中毒。適當補液維持尿量＞1ml/kg/h。

3、抗氧化處理：

大劑量維生素E可穩(wěn)定紅細胞膜，常用水溶性維生素E制劑10-20mg/kg/d。還原型谷胱甘肽能中和自由基，按20-40mg/kg靜脈給藥。嚴重病例可短期使用糖皮質(zhì)激素抑制免疫反應(yīng)。

4、并發(fā)癥防治：

高膽紅素血癥患兒需藍光治療預(yù)防核黃疸。急性腎損傷時限制液體入量，必要時進行腹膜透析。休克患者需擴容同時使用血管活性藥物，維持平均動脈壓＞40mmHg。

5、基因檢測：

通過G6PD酶活性測定和基因測序確診，明確變異類型可預(yù)測疾病嚴重程度。女性攜帶者需進行遺傳咨詢，患兒應(yīng)終身避免接觸萘丸、磺胺類藥物等氧化性物質(zhì)。

蠶豆病患兒哺乳期母親需忌口蠶豆及衍生食品，輔食添加階段避開黃豆、薄荷等風險食物。居家環(huán)境避免使用樟腦丸，發(fā)熱時禁用退熱藥。定期監(jiān)測血常規(guī)和網(wǎng)織紅細胞計數(shù)，接種疫苗前需評估G6PD活性。攜帶急救卡注明禁忌藥物，出現(xiàn)醬色尿或面色蒼白立即就醫(yī)。通過科學管理可有效預(yù)防溶血危象，絕大多數(shù)患兒預(yù)后良好。

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