原發(fā)性心肌病的分類
原發(fā)性心肌病主要分為擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病和未分類心肌病五種類型。
1、擴(kuò)張型心肌病
擴(kuò)張型心肌病以心室腔擴(kuò)大和收縮功能障礙為特征,可能與遺傳因素、病毒感染或自身免疫反應(yīng)有關(guān)?;颊叱1憩F(xiàn)為活動(dòng)后氣促、夜間陣發(fā)性呼吸困難等癥狀。臨床常用藥物包括鹽酸貝那普利片、酒石酸美托洛爾緩釋片、呋塞米片等。需定期監(jiān)測心功能并限制鈉鹽攝入。
2、肥厚型心肌病
肥厚型心肌病主要表現(xiàn)為心室壁異常增厚,多為常染色體顯性遺傳。典型癥狀包括勞力性胸痛、暈厥等。治療可選用鹽酸維拉帕米緩釋片、鹽酸普萘洛爾片等藥物,重癥患者可能需要室間隔切除術(shù)。應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和突然體位變化。
3、限制型心肌病
限制型心肌病以心室舒張功能受限為特點(diǎn),可能與淀粉樣變性或放射性損傷有關(guān)。臨床可見頸靜脈怒張、肝大等體循環(huán)淤血表現(xiàn)。利尿劑如螺內(nèi)酯片可緩解癥狀,部分病例需行心內(nèi)膜剝離術(shù)。需嚴(yán)格控制液體入量并監(jiān)測體重變化。
4、致心律失常性右室心肌病
致心律失常性右室心肌病特征為右心室心肌被脂肪纖維組織替代,易引發(fā)室性心動(dòng)過速?;颊呖赡艹霈F(xiàn)心悸、猝死等表現(xiàn)。治療包括鹽酸胺碘酮片等抗心律失常藥物,必要時(shí)植入心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器。禁止參與競技性體育運(yùn)動(dòng)。
5、未分類心肌病
未分類心肌病指不符合上述標(biāo)準(zhǔn)的心肌病變,如左室致密化不全等。臨床表現(xiàn)和治療方案需個(gè)體化制定,可能涉及抗凝藥物華法林鈉片或心臟再同步化治療。建議每3-6個(gè)月復(fù)查心臟超聲評(píng)估病情進(jìn)展。
原發(fā)性心肌病患者需保持低鹽低脂飲食,每日鈉鹽攝入不超過5克;適度進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)如步行,以不引起胸悶氣促為度;嚴(yán)格遵醫(yī)囑服藥并記錄每日癥狀變化;戒煙限酒,保證充足睡眠;避免情緒激動(dòng)和感染誘發(fā)因素,天氣變化時(shí)注意保暖防寒。出現(xiàn)新發(fā)水腫或呼吸困難加重時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)診調(diào)整治療方案。
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