原發(fā)性心肌病是什么
原發(fā)性心肌病是指病因未明、以心肌病變?yōu)橹饕卣鞯囊唤M異質(zhì)性疾病，主要包括擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病三類。
1、擴(kuò)張型心肌病
擴(kuò)張型心肌病以心室腔擴(kuò)大和收縮功能障礙為特征，可能與遺傳因素、病毒感染或自身免疫反應(yīng)有關(guān)?；颊叱３霈F(xiàn)活動(dòng)后氣促、夜間陣發(fā)性呼吸困難、下肢水腫等癥狀。治療需遵醫(yī)囑使用地高辛片、鹽酸貝那普利片、琥珀酸美托洛爾緩釋片等藥物，嚴(yán)重者可考慮心臟移植。
2、肥厚型心肌病
肥厚型心肌病表現(xiàn)為心室壁異常增厚，多為常染色體顯性遺傳。典型癥狀包括勞力性胸痛、暈厥和心律失常。治療可選用鹽酸維拉帕米緩釋片、酒石酸美托洛爾片等藥物，梗阻型患者可能需要室間隔切除術(shù)。
3、限制型心肌病
限制型心肌病以心室舒張功能受限為特點(diǎn)，可能與淀粉樣變性、嗜酸性粒細(xì)胞增多癥等有關(guān)。臨床表現(xiàn)為乏力、腹水和肝腫大。治療主要針對原發(fā)病，可嘗試使用利尿劑如呋塞米片，終末期需心臟移植。
4、致心律失常性右室心肌病
致心律失常性右室心肌病屬于遺傳性疾病，右心室心肌被脂肪纖維組織替代?；颊咭装l(fā)室性心動(dòng)過速，可能猝死。治療包括鹽酸胺碘酮片等抗心律失常藥，必要時(shí)植入心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器。
5、未分類心肌病
未分類心肌病指不符合上述類型的原發(fā)性心肌病變，如左室致密化不全。癥狀因具體類型而異，需通過心臟磁共振等檢查確診。治療需個(gè)體化制定方案，可能聯(lián)合使用抗凝藥華法林鈉片和抗心衰藥物。
原發(fā)性心肌病患者應(yīng)保持低鹽飲食，每日鈉攝入量控制在2-3克；避免劇烈運(yùn)動(dòng)但可進(jìn)行散步等低強(qiáng)度活動(dòng)；嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥并定期復(fù)查心電圖和心臟超聲；戒煙限酒，保證充足睡眠；出現(xiàn)胸悶加重或下肢水腫明顯時(shí)需及時(shí)就診。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)心肺復(fù)蘇技能以備急用，注意觀察患者情緒變化并提供心理支持。
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