特發(fā)性血小板減少性紫癜診療
特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種免疫介導(dǎo)的血小板破壞增多性疾病，診療需結(jié)合臨床表現(xiàn)與實(shí)驗(yàn)室檢查，主要措施包括糖皮質(zhì)激素治療、靜脈注射免疫球蛋白、血小板輸注、脾切除術(shù)及促血小板生成藥物等。
1、糖皮質(zhì)激素治療
潑尼松片或地塞米松注射液是首選藥物，通過(guò)抑制自身抗體生成減少血小板破壞。治療初期需足量給藥，血小板計(jì)數(shù)回升后逐漸減量。用藥期間需監(jiān)測(cè)血糖、血壓及骨密度變化。部分患者可能出現(xiàn)庫(kù)欣綜合征表現(xiàn)，需定期評(píng)估激素副作用。
2、靜脈注射免疫球蛋白
人免疫球蛋白注射液適用于急性出血或術(shù)前快速提升血小板，通過(guò)阻斷Fc受體介導(dǎo)的血小板破壞發(fā)揮作用。輸注后24-48小時(shí)可見(jiàn)血小板計(jì)數(shù)上升，但療效維持時(shí)間較短。需注意過(guò)敏反應(yīng)和血栓形成風(fēng)險(xiǎn)，尤其對(duì)老年患者應(yīng)控制輸注速度。
3、血小板輸注
濃縮血小板懸液僅用于嚴(yán)重出血或高危手術(shù)的緊急支持治療。因輸入血小板會(huì)被迅速破壞，需配合免疫調(diào)節(jié)治療。反復(fù)輸注可能產(chǎn)生同種抗體，建議采用白細(xì)胞濾過(guò)或輻照處理的血制品。輸注后需密切監(jiān)測(cè)出血癥狀改善情況。
4、脾切除術(shù)
腹腔鏡脾切除適用于藥物治療無(wú)效的慢性患者，通過(guò)消除血小板主要破壞場(chǎng)所達(dá)到長(zhǎng)期緩解。術(shù)前需接種肺炎球菌疫苗等預(yù)防感染。術(shù)后可能出現(xiàn)血栓形成和爆發(fā)性感染風(fēng)險(xiǎn)，需終身警惕發(fā)熱等感染征象。約三分之二患者可獲得持續(xù)緩解。
5、促血小板生成藥物
重組人血小板生成素或艾曲泊帕乙醇胺片可刺激巨核細(xì)胞增殖，適用于難治性病例。需定期監(jiān)測(cè)骨髓纖維化風(fēng)險(xiǎn)，維持血小板計(jì)數(shù)在安全水平即可避免過(guò)度治療。用藥期間可能出現(xiàn)頭痛、肝功能異常等不良反應(yīng)，需每月復(fù)查肝功能和血小板計(jì)數(shù)。
特發(fā)性血小板減少性紫癜患者日常應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和可能造成外傷的活動(dòng)，使用軟毛牙刷減少牙齦出血風(fēng)險(xiǎn)。飲食宜選擇易消化食物，避免過(guò)硬或過(guò)熱飲食損傷消化道黏膜。注意觀察皮膚瘀斑變化及有無(wú)鼻衄、血尿等出血傾向，女性患者需關(guān)注月經(jīng)量變化。保持規(guī)律作息和情緒穩(wěn)定有助于病情控制，所有治療均應(yīng)在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范進(jìn)行。
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