急進(jìn)性腎小球腎炎是什么
急進(jìn)性腎小球腎炎是一種快速進(jìn)展的腎小球疾病，主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、水腫及短期內(nèi)腎功能急劇惡化。該病可由感染、自身免疫性疾病、血管炎等多種原因引起，需通過腎活檢確診。早期干預(yù)對預(yù)后至關(guān)重要。
1、病因機(jī)制
急進(jìn)性腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)制主要與免疫復(fù)合物沉積、抗腎小球基底膜抗體形成或ANCA相關(guān)性血管炎有關(guān)。感染后免疫反應(yīng)如鏈球菌感染后腎炎可能觸發(fā)疾病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫病也可導(dǎo)致腎小球損傷。部分病例存在遺傳易感性，如HLA-DR2等基因型與抗GBM病相關(guān)。
2、病理特征
病理學(xué)表現(xiàn)為腎小球毛細(xì)血管袢壞死、新月體形成及炎細(xì)胞浸潤。根據(jù)免疫熒光分為三型：I型為線性IgG沉積的抗GBM病，II型為顆粒狀沉積的免疫復(fù)合物病，III型為寡免疫沉積的ANCA相關(guān)性腎炎。新月體比例超過50%是診斷關(guān)鍵指標(biāo)。
3、臨床表現(xiàn)
患者常突發(fā)肉眼血尿或濃茶色尿，伴快速進(jìn)展的少尿、水腫及高血壓。實驗室檢查可見血肌酐短期內(nèi)翻倍，尿蛋白定量超過3.5g/24h。部分患者合并肺出血時會出現(xiàn)咯血、呼吸困難，稱為肺腎綜合征。
4、診斷方法
除常規(guī)尿檢和腎功能檢查外，需檢測抗GBM抗體、ANCA、補(bǔ)體等血清學(xué)指標(biāo)。腎活檢是金標(biāo)準(zhǔn)，需在出血風(fēng)險可控時盡早進(jìn)行。影像學(xué)檢查可評估腎臟大小及排除梗阻性腎病，超聲多顯示腎臟增大伴皮髓質(zhì)分界不清。
5、治療方案
治療包括大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊、環(huán)磷酰胺或利妥昔單抗等免疫抑制劑。血漿置換適用于抗GBM抗體陽性者。終末期腎病患者需透析治療，部分可考慮腎移植。常用藥物包括甲潑尼龍注射液、環(huán)磷酰胺片、他克莫司膠囊等。
患者應(yīng)嚴(yán)格限制鈉鹽和蛋白質(zhì)攝入，每日飲水量根據(jù)尿量調(diào)整。避免使用腎毒性藥物如非甾體抗炎藥，監(jiān)測血壓和體重變化?？祻?fù)期需定期復(fù)查尿常規(guī)、腎功能及抗體水平，接種肺炎球菌疫苗等預(yù)防感染。出現(xiàn)新發(fā)水腫或尿量減少應(yīng)立即就醫(yī)。
