特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥分哪幾期
呼吸內(nèi)科編輯
醫(yī)語暖心
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特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥可分為急性出血期、慢性反復(fù)發(fā)作期和肺纖維化期。該病是一種以肺泡毛細(xì)血管出血和肺內(nèi)鐵沉積為特征的罕見疾病，各期臨床表現(xiàn)和病理特征存在差異。
1、急性出血期
急性出血期主要表現(xiàn)為突發(fā)咯血、呼吸困難、咳嗽伴血痰，胸部影像學(xué)可見雙肺彌漫性浸潤影。此期病理特征為肺泡內(nèi)大量紅細(xì)胞和含鐵血黃素沉積，患者常伴有貧血和低氧血癥。治療需緊急處理咯血，必要時(shí)輸血糾正貧血，并給予糖皮質(zhì)激素控制免疫反應(yīng)。
2、慢性反復(fù)發(fā)作期
慢性反復(fù)發(fā)作期以間歇性咯血和貧血為特點(diǎn)，癥狀較急性期輕微但反復(fù)出現(xiàn)。肺部影像顯示網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影，病理可見肺泡巨噬細(xì)胞吞噬含鐵血黃素。此期需長期免疫抑制治療，定期監(jiān)測肺功能和鐵代謝指標(biāo)，預(yù)防急性發(fā)作。
3、肺纖維化期
肺纖維化期是疾病終末期，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難和肺功能不可逆下降。影像學(xué)顯示廣泛肺間質(zhì)纖維化，病理可見肺泡結(jié)構(gòu)破壞和膠原沉積。治療以改善通氣功能為主，嚴(yán)重者需考慮肺移植。此期患者易合并肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭。
特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥患者需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和呼吸道感染，保持均衡飲食以糾正貧血，適量補(bǔ)充鐵劑但需監(jiān)測血清鐵水平。定期隨訪肺功能和胸部影像學(xué)評(píng)估病情進(jìn)展，急性發(fā)作時(shí)及時(shí)就醫(yī)。心理疏導(dǎo)有助于改善患者長期帶病生存的質(zhì)量。
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