肺間質(zhì)纖維化是什么病怎么治療

呼吸內(nèi)科編輯健康萬事通

22次瀏覽發(fā)布時(shí)間：2025-07-14 10:29:57

肺間質(zhì)纖維化是一種以肺間質(zhì)炎癥和纖維化為特征的慢性進(jìn)行性肺部疾病，可通過抗纖維化藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、糖皮質(zhì)激素治療、肺移植等方式干預(yù)。肺間質(zhì)纖維化通常由環(huán)境因素、自身免疫性疾病、藥物毒性、遺傳因素、長期吸入有害物質(zhì)等原因引起。

1、抗纖維化藥物治療

吡非尼酮膠囊和尼達(dá)尼布軟膠囊是常用的抗纖維化藥物，能夠減緩肺纖維化進(jìn)程。吡非尼酮通過抑制轉(zhuǎn)化生長因子-β發(fā)揮作用，尼達(dá)尼布可阻斷多種酪氨酸激酶受體。這兩種藥物適用于輕中度肺功能下降患者，使用期間需監(jiān)測(cè)肝功能。部分患者可能出現(xiàn)惡心、皮疹等不良反應(yīng)。

2、氧療

長期家庭氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%的患者，可改善組織缺氧狀態(tài)。氧流量通常調(diào)節(jié)為1-3升/分鐘，每日使用時(shí)間超過15小時(shí)效果更佳。便攜式制氧機(jī)方便患者外出活動(dòng)時(shí)使用。氧療期間需定期檢測(cè)動(dòng)脈血?dú)夥治?，避免二氧化碳潴留?/p>

3、肺康復(fù)訓(xùn)練

肺康復(fù)計(jì)劃包括呼吸肌訓(xùn)練、有氧運(yùn)動(dòng)和力量訓(xùn)練，每周進(jìn)行3-5次。腹式呼吸和縮唇呼吸可改善通氣效率，步行和踏車運(yùn)動(dòng)能增強(qiáng)運(yùn)動(dòng)耐力。訓(xùn)練強(qiáng)度以不引起明顯氣促為宜，持續(xù)3-6個(gè)月可顯著提高生活質(zhì)量。寒冷天氣應(yīng)避免戶外訓(xùn)練。

4、糖皮質(zhì)激素治療

醋酸潑尼松片適用于急性加重的肺間質(zhì)纖維化患者，可短期使用減輕炎癥反應(yīng)。初始劑量為每天0.5-1毫克/千克體重，2-4周后逐漸減量。長期使用需警惕骨質(zhì)疏松、血糖升高等副作用。用藥期間應(yīng)補(bǔ)充鈣劑和維生素D，定期監(jiān)測(cè)骨密度。

5、肺移植

對(duì)于終末期肺間質(zhì)纖維化且預(yù)期生存期不足2年的患者，可考慮單肺或雙肺移植。術(shù)前需全面評(píng)估心肺功能、營養(yǎng)狀態(tài)和合并癥。術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊，預(yù)防排斥反應(yīng)。5年生存率可達(dá)50-60%，但存在供體短缺和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。

肺間質(zhì)纖維化患者應(yīng)保持居住環(huán)境清潔，避免接觸粉塵和煙霧。每日進(jìn)行適度的呼吸鍛煉，如腹式呼吸和縮唇呼吸。飲食上保證足夠的熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，可適當(dāng)增加深海魚類和堅(jiān)果類食物。注意預(yù)防呼吸道感染，流感季節(jié)前接種肺炎疫苗和流感疫苗。定期復(fù)查肺功能和高分辨率CT，監(jiān)測(cè)病情變化。保持積極樂觀的心態(tài)，必要時(shí)尋求心理支持。

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